Bronkietasier

Bronkiektasier er en kronisk lungesykdom som kjennetegnes av varig og irreversibel utvidelse av bronkiene (luftveiene i lungene). Dette fører til opphopning av slim, gjentatte infeksjoner og gradvis tap av lungefunksjon¹. Sykdommen gir betydelig økt sykelighet og påvirker livskvaliteten til både barn og voksne. De fleste får diagnosen som voksne, men tilstanden kan starte allerede i barndommen.

Vanlige norske betegnelser: bronkiektasier (flertall), bronkiektasi (entall), kronisk bronkieutvidelse.Engelsk: bronchiectasis.Andre former: bronkiektatisk sykdom, dilatasjon av bronkier.Stavemåter uten bindestrek og alltid med “k” på norsk.

Årsaker og patofysiologi

Årsakene til bronkiektasier kan være både kjente og ukjente. Vanlige utløsende faktorer er gjentatte eller alvorlige infeksjoner (f.eks. lungebetennelse, kikhoste, tuberkulose, meslinger), kroniske lungesykdommer som astma, KOLS eller cystisk fibrose, og medfødte ciliedysfunksjoner. Immunmangel, allergisk bronkopulmonal aspergillose (ABPA) og obstruksjon i luftveiene (f.eks. svulst eller fremmedlegeme) er også viktige årsaker¹².

Patofysiologisk starter sykdommen med skade på bronkieveggen, ofte etter infeksjon. Betennelsen fører til tap av elastisitet og ciliefunksjon, slik at slimet ikke transporteres normalt. Dette gir opphopning av sekret, økt risiko for bakterievekst og en ond sirkel med ny inflammasjon, fibrose og progresjon av bronkiene¹. Over tid får man permanent utvidelse og fortykkelse av bronkieveggene, og lungene mister gradvis sin normale funksjon.

Risikofaktorer

• Hyppige luftveisinfeksjoner i barndom eller voksen alder

• Underliggende sykdommer som astma, KOLS, cystisk fibrose

• Primær ciliedysfunksjon

• Immunmangeltilstander

• Obstruksjon i luftveier (fremmedlegeme, tumor)

• Røyking

• Sosioøkonomiske forhold, ernæringssvikt

• Familiehistorie med lignende sykdom

Epidemiologi

Bronkiektasier kan ramme alle aldersgrupper, men forekomsten har økt særlig hos eldre og kvinner de siste tiårene¹. I vestlige land oppdages de fleste tilfeller hos voksne. Tidligere var sykdommen hyppigere i barndommen på grunn av dårlig infeksjonskontroll, men dette har endret seg med bedre antibiotikabehandling. Nøyaktig forekomst er usikker, men antas å være økende.

Symptomer og klinisk bilde

Hovedsymptomet er kronisk hoste med store mengder slim (ekspektorat), ofte purulent og daglig. Tilbakevendende luftveisinfeksjoner og forverringer (“eksaserbasjoner”) er vanlig. Andre symptomer inkluderer tung pust, hvesing, blodig oppspytt (hemoptyse), slapphet og vekttap. Ved langvarig sykdom kan man få klubbeformede fingre (“trommestikkfingre”) som tegn på kronisk oksygenmangel².

Diagnostikk

Diagnosen stilles ved kombinasjon av sykehistorie, klinisk undersøkelse og bildediagnostikk:

• Høyoppløselig CT thorax (HRCT) er gullstandard og viser utvidede, fortykkede bronkier og manglende avsmalning³.

• Røntgen thorax brukes som supplement, men er lite sensitiv for tidlige forandringer.

• Mikrobiologisk undersøkelse av ekspektorat gir informasjon om bakterier ved oppbluss.

• Lungefunksjonsmåling (spirometri) viser ofte obstruktivt mønster.

• Immundiagnostikk og kartlegging for underliggende sykdom gjøres ved indikasjon.

Patofysiologi

Tre hovedmekanismer bidrar til sykdomsutviklingen:

1. Gjentatte infeksjoner og inflammasjon skader bronkieveggene.

2. Sekretstagnasjon oppstår, fordi slimet ikke transporteres normalt ut.

3. Økt inflammasjon og fibrose fører til ytterligere utvidelse, tap av ciliefunksjon og forverring.

Resultatet blir vedvarende inflammasjon, fortykkede og utvidede bronkier og gradvis tap av normal lungefunksjon¹.

Behandling og medisinsk håndtering

Behandlingen retter seg mot å kontrollere symptomer, redusere infeksjoner og bremse progresjon:

• Antibiotika gis ved forverring/oppbluss etter dyrkning av ekspektorat.

• Slimløsende midler og mukolytika kan brukes for å lette opphoste.

• Bronkodilatatorer ved samtidig obstruktiv sykdom.

• Vaksinasjon mot influensa og pneumokokker anbefales.

• Kirurgi vurderes kun ved lokal sykdom eller alvorlige komplikasjoner som store blødninger.

• God egenomsorg med røykeavvenning og forebygging av infeksjon er viktig.

Objektiv undersøkelse

En grundig objektiv undersøkelse er avgjørende for å vurdere alvorlighetsgrad, progresjon og effekt av tiltak ved bronkiektasier. Undersøkelsen omfatter vurdering av typiske tegn på kronisk lungesykdom, lungefunksjon, hoste, ekspektorat og eventuelle komplikasjoner¹.

Ved klinisk undersøkelse vurderes blant annet:

• Fingre: Klubbede fingre (trommestikkfingre) kan forekomme ved langvarig sykdom.

• Hostekvalitet: Kvalitet, styrke og mengde ekspektorat noteres.

• Auskultasjon: Fokale eller generaliserte knatrelyder (crepitations), pipelyder (wheezing) og eventuelt svekket respirasjonslyd høres ofte over affiserte lungeområder².

• Dyspné ved anstrengelse: Majoriteten opplever betydelig tungpust, spesielt ved aktivitet.

• Stressinkontinens: Kan forekomme som følge av kronisk hoste og økt buktrykk.

• Eksaserbasjoner: Oppstår gjerne flere ganger i året, og kjennetegnes ved fire eller flere av følgende: endring i ekspektorat, økt dyspné, forverret hoste, feber (>38 °C), økt pipelyd, redusert aktivitetsnivå, fatigue, slapphet eller radiologiske tegn på ny infeksjon².

Behandling og medisinsk håndtering

Behandlingen har som mål å fremme sekretmobilisering, begrense infeksjoner og bedre livskvalitet.

• Sekretmobilisering: Positivt stillingsvalg, pusteøvelser og hosteteknikk.

• Tidlig og aggressiv behandling av infeksjon: Ved forverring benyttes ofte antibiotika.

• Profylaktisk antibiotika: Aktuelt ved hyppige infeksjoner.

• Kirurgisk behandling: Fjerning av affisert lungelapp kan vurderes ved alvorlig, lokalisert sykdom og tilstrekkelig lungereserve.

• Lunge­transplantasjon: Aktuelt ved utbredt sykdom med svikt i begge lunger, særlig ved cystisk fibrose.

Fysioterapi

Fysioterapi er avgjørende for å sikre effektiv sekretmobilisering og redusere komplikasjoner ved bronkiektasier³. Pasientene har sterkt redusert ciliefunksjon og må lære teknikker for å håndtere økt slimdannelse, hoste og fatigue.

De viktigste tiltakene er:

• Active Cycle of Breathing Technique (ACBT): En sekvens av dype pust, kontrollert pust og huffe/hoste for å løsne og transportere slim fra små til store luftveier.

• Forced Expiration Technique (huffing): Kraftig utpust med åpen munn for å løsne og flytte sekret, ofte kombinert med ACBT.

• Manuell behandling: Perkusjon, vibrasjon, shaking og ribbespringing kan brukes for å løsne sekret. Kontraindikasjoner er pasienter med blodfortynnende behandling og osteoporose.

• Postural drenasje: Utnytter tyngdekraften ved å plassere pasienten i bestemte stillinger slik at sekretet dreneres fra ulike lungeavsnitt.

• Autogen drenasje: Balansert pusteteknikk for å flytte slim fra små til store luftveier, krever opplæring.

• PEP (Positive Expiratory Pressure): Pust mot motstand via spesialutstyr eller sammenpressede lepper for å åpne luftveier og mobilisere sekret.

• Høyfrekvent thoraxoscillasjon: Bruk av spesialvest som gir mekaniske vibrasjoner for å løsne slim, særlig ved hyppige eksaserbasjoner eller nedsatt mobilitet.

• Intrapulmonal perkusjonsventilasjon (IPV): Maskin som gir små luftstøt for å vibrere luftveiene og løsne sekret. Kan brukes ved kortvarig behov eller hvis andre teknikker ikke er tilstrekkelige.

• Intermitterende positivtrykk-ventilasjon (IPPB): Kortvarig maskinell ventilasjon for å øke lungeekspansjon og lette sekretmobilisering, ofte ved behov for inhalasjonsmedikamenter.

• Fysisk aktivitet: Tilrettelegging for kondisjonstrening, styrketrening og daglig aktivitet er viktig for lungehelse, utholdenhet og redusert fatigue. Fysisk aktivitet reduserer risiko for forverring og bedrer livskvalitet⁴.

Måling av behandlingsresultat

Vurdering av effekt inkluderer:

• Dyspné-skalaer (f.eks. Borgs RPE, Dyspné Management Questionnaire)

• Incentive spirometri for lungeekspansjon

• Måling av gangdistanse (2-minutters gangtest)

• Spørreskjema for hoste (Leicester Cough Questionnaire)

• Hyppighet av forverringer og behov for innleggelse

Oppfølging

Langvarig, strukturert oppfølging av fysioterapeut og tverrfaglig team er nødvendig for å tilpasse tiltak, sikre optimal egenmestring og hindre progresjon av sykdommen.

Prognose og forløp

Bronkiektasier er en livslang sykdom. Med god oppfølging og behandling kan de fleste opprettholde god livskvalitet og lungefunksjon. Ubehandlet kan sykdommen gi gjentatte infeksjoner, progresjon med tap av lungevev og alvorlige komplikasjoner som hemoptyse og respirasjonssvikt¹. Opptil halvparten får tilbakevendende forverringer i løpet av livet.

Kilder:

1. Bird K, Memon J. Bronchiectasis. 2017. Tilgjengelig fra: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430810/ [sist brukt: 05.07.2025]

2. Australian Institute of Health and Welfare (AIHW). Bronchiectasis. Tilgjengelig fra: https://www.aihw.gov.au/reports/chronic-respiratory-conditions/bronchiectasis/contents/bronchiectasis [sist brukt: 05.07.2025]

3. salamhossein. Bronchiectasis Animation – What is Bronchiectasis? Tilgjengelig fra: https://www.youtube.com/watch?v=uNeprw1rsgE [sist brukt: 05.07.2025]

4. Hough A. Physiotherapy in Respiratory and Cardiac Care: an evidence-based approach. 4. utg. Hampshire: Cengage Learning EMEA; 2014

5. Bronchiectasis.com. How is it diagnosed? Tilgjengelig fra: https://bronchiectasis.com.au/bronchiectasis/diagnosis-2/how-is-it-diagnosed [sist brukt: 05.07.2025]

6. Radiopaedia. Bronchiectasis. Tilgjengelig fra: https://radiopaedia.org/articles/bronchiectasis [sist brukt: 05.07.2025]

7. Van der Schans CP. Forced expiratory manoeuvres to increase transport of bronchial mucus: a mechanistic approach. Monaldi Arch Chest Dis. 1997;52(4):367

8. Syed N, Maiya AG, Siva Kumar T. Active Cycles of Breathing Technique (ACBT) versus conventional chest physical therapy on airway clearance in bronchiectasis – a crossover trial. Adv Physiother. 2009;11(4):193–8

9. Diehl N, Johnson MM. Prevalence of Osteopenia and Osteoporosis in Patients with Noncystic Fibrosis Bronchiectasis. South Med J. 2016;109(12):779–83

10. Paneroni M, Clini E, Simonelli C, et al. Safety and efficacy of short-term intrapulmonary percussive ventilation in patients with bronchiectasis. Respir Care. 2011;56:984–8

11. Lee AL, Hill CJ, Cecins N, et al. The short and long term effects of exercise training in non-cystic fibrosis bronchiectasis – a randomised controlled trial. Respir Res. 2014;15:44

12. Birring SS, Prudon B, Carr AJ, et al. Development of a symptom specific health status measure for patients with chronic cough: Leicester Cough Questionnaire (LCQ). Thorax. 2003;58(4):339–43

Spør ChatGPT