Legg Calvé Perthes sykdom
- Fysiobasen
- 29. nov.
- 9 min lesing
Legg-Calvé-Perthes sykdom (LCPD) refererer til idiopatisk osteonekrose av den femorale epifysen hos barn. Det er en diagnose som stilles ved eksklusjon, og andre årsaker til osteonekrose, som sigdcellesykdom, leukemi, kortikosteroidbruk og Gaucher sykdom, må utelukkes.
ChatGPT sa:
The image “Radiografia leg-calvé-perthes.jpg” is an X-ray showing Legg-Calvé-Perthes syndrome in a 52-year-old male adult. It was created by Andreia Flor on 4 May 2020 and is published under the Creative Commons Attribution-ShareAlike 4.0 International license (CC BY-SA 4.0).
Etiologi
Årsaken til LCPD er ukjent. Tilstanden kan være idiopatisk, eller skyldes faktorer som påvirker blodtilførselen til den femorale epifysen, for eksempel traume (enten enkeltstående eller repetitiv mikrotraumatisering), koagulopatier eller bruk av steroider. Omtrent 50 % av pasientene har en form for trombofili, og opptil 75 % har en eller annen koagulasjonsforstyrrelse¹.
Epidemiologi
Legg-Calvé-Perthes sykdom er relativt sjelden, med en forekomst på 5 til 15 per 100 000 i vestlige befolkninger. Gutter rammes fem ganger oftere enn jenter. Presentasjonen skjer vanligvis i yngre alder enn ved sklidd epifyse i lårbenshodet (SUFE), med en topp rundt 5–6 års alder, men variasjonene strekker seg fra 2 til 14 år².
Patologi
Den spesifikke årsaken til osteonekrose i LCPD er uklar. Osteonekrose utvikles generelt som følge av unormal eller skadet blodtilførsel til den femorale epifysen, noe som fører til fragmentering, tap av benvev og etter hvert strukturell kollaps av lårbenshodet. I cirka 15 % av tilfellene oppstår osteonekrose bilateralt².
Klinisk relevant anatomi
Et langt rørben består av to hoveddeler: diafysen og epifysen. Diafysen er den sylindriske skaftdelen mellom de to endene av benet. I midten av diafysen ligger marghulen, som er fylt med gul benmarg. Veggene i diafysen består av kompakt og hard benstruktur³.
Presentasjon
LCPD rammer barn i alderen 2–13 år, og forekomsten hos gutter er fire ganger høyere enn hos jenter. Gjennomsnittsalderen for debut er seks år⁴.
Anamnese
Barnet presenterer ofte med halting, enten akutt eller snikende utvikling over 1–3 måneder.
Smerten er ofte fraværende i starten, men kan lokaliseres til hoften eller refereres til kne, lår eller mage.
Ved progresjon forverres smerten vanligvis ved aktivitet.
Ingen systemiske symptomer forventes.
Funn ved fysisk undersøkelse
Redusert innadrotasjon og abduksjon i hoften.
Smerter ved rotasjon, ofte med utstråling til fremre-mediale lår eller kne.
Atrofi av lår- og setemuskulatur på grunn av smertebetinget inaktivitet.
Pasienten er afebril (uten feber).
Eventuell benlengdeforskjell.
Gangevaluering
Ved akutt smerte: Antalgisk gange (kort standfase på affisert ben).
Ved kronisk utvikling: Trendelenburg-gange, der bekkenet heller ned mot den ikke-affiserte siden under svingfasen⁵.
Stadieinndeling
Flere klassifikasjonssystemer kan benyttes for å beskrive Legg-Calvé-Perthes sykdom. Den laterale pilar-klassifikasjonen, også kjent som Herring-klassifikasjonen, er den mest anerkjente, med best interobservatør-enighet. Klassifikasjonen fastsettes vanligvis ved starten av fragmenteringsfasen, omtrent seks måneder etter symptomdebut. Den kan ikke anvendes pålitelig dersom pasienten ikke har kommet inn i fragmenteringsstadiet.
Gruppe A: Den laterale pilaren har full høyde uten tetthetsendringer. Denne gruppen har konsekvent god prognose.
Gruppe B: Mer enn 50 % av høyden på den laterale pilaren er bevart. Dårligere prognose forventes hvis skjelettalderen er over seks år.
Gruppe C: Mindre enn 50 % av den laterale pilarens høyde er bevart. Radiografisk vil alle pasientene i denne gruppen få et dårlig utfall.
Denne klassifiseringen er basert på høyden av den laterale pilaren sett på et anteroposteriort røntgenbilde¹.
Behandling
Behandlingen av Perthes sykdom er i stor grad symptomrettet, særlig i de tidlige stadiene. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan fragmentering og destruksjon av femurhodet forekomme. I slike tilfeller kan kirurgisk behandling være nødvendig for å sikre riktig dekning av femurhodet av acetabulum, eller for å erstatte femurhodet i voksen alder.
Mål med behandling
Reduksjon av smerte og symptomer
Gjenoppretting av hofteleddets bevegelsesutslag
Opprettholde femurhodet innenfor acetabulum for å sikre best mulig utvikling¹
Jo yngre barnet er ved sykdomsdebut, desto mildere sykdomsforløp forventes, og prognosen er også bedre for gutter enn for jenter på samme alder, grunnet forskjeller i modningsnivå. Konservativ behandling er å foretrekke hos barn med skjelettalder på seks år eller yngre ved sykdomsstart².
1. Ikke-operativ behandling
Indikasjon: Barn med skjelettalder under seks år eller laterale pilar A-forandringer.
Anbefaling: Aktivitesrestriksjon og vektbærende aktiviteter med beskyttelse frem til ossifikasjonen er fullført.
Fysioterapi: Barnet kan delta i fysioterapi for å opprettholde bevegelighet.
Ortoser, skinner og gips anbefales ikke, da litteraturen ikke støtter deres bruk.
NSAIDs kan benyttes for smertelindring.
Henvisning til erfaren pediatrisk ortoped anbefales.
2. Operativ behandling
Femoral eller bekkenosteotomi
Indikasjon: Barn over åtte år.Resultatene er bedre i laterale pilar B og B/C-grupper sammenlignet med A og C.Forskning antyder at kirurgi bør utføres tidlig for å unngå deformering av femurhodet¹.
Valgus- eller hylleosteotomier
Indikasjon: Barn med hengende abduksjon.Forbedrer funksjonen til hofteabduktormekanismen¹.
Hofteartroskopi
Brukes stadig hyppigere som en behandlingsmodalitet ved mekaniske symptomer og/eller femoroacetabulær impingement¹.
Hofteartrodiastase
Anses som en mer kontroversiell behandlingsform¹.
I voksen alder kan det bli aktuelt med hofteprotesekirurgi².
Differensialdiagnoser
Flere andre lidelser må vurderes ved differensialdiagnose av Legg-Calvé-Perthes sykdom. Dette gjelder sykdommer som kan forårsake nekrose i femurhodet eller som kan ha lignende symptombilder⁵:
Sklidd øvre femoral epifyse (SUFE)
Osteomyelitt
Sekundære årsaker til osteonekrose
Dysplasi epifysealis capitis femoris (Meyer-dysplasi)
Tumorer
Hemofili
Juvenil revmatoid artritt: En kronisk inflammatorisk sykdom som oppstår før fylte 16 år og rammer barn uavhengig av rase⁶.
Diagnostiske prosedyrer
MR-undersøkelse benyttes vanligvis for å bekrefte diagnosen Legg-Calvé-Perthes sykdom, men røntgenbilder kan også være nyttige for å vurdere plasseringen av femurhodet.
Siden LCPD har et varierende sykdomsforløp, er det ideelt med billeddiagnostikk som kan forutsi utfallet allerede i de tidlige stadiene før betydelig deformitet har oppstått. Studier viser at omfanget av femurhodeinvolvering målt ved både ikke-kontrast- og kontrastforsterket MR ikke korrelerer i tidlig stadium av sykdommen, noe som tyder på at de vurderer ulike komponenter av sykdomsprosessen. Ved oppstart av LCPD gir kontrast-MR en klarere fremstilling av det berørte området⁷.
For å kvantifisere deformitet i femurhodet hos pasienter med LCPD kan tredimensjonal (3D) MR-rekonstruksjon og volum-basert analyse anvendes. 3D-MR volummåling muliggjør nøyaktig kvantifisering og påviser små endringer (under 10 %) i femurhodets form ved LCPD. Denne metoden kan være et nyttig verktøy for å vurdere behandlingseffekter på hofteleddsformen⁸.
Outcome measures
Følgende måleinstrumenter kan benyttes for å vurdere funksjon og behandlingseffekt:
Lower Extremity Functional Scale
Harris Hip Score⁹
Hip Disability and Osteoarthritis Outcome Score (HOOS)¹⁰,¹¹
Fysioterapeutisk behandling
Fysioterapeutiske intervensjoner har vist seg å forbedre både bevegelsesutslag (ROM) og muskelstyrke hos denne pasientgruppen. Pasienter demonstrerer større forbedring i muskelstyrke, funksjonell mobilitet, ganghastighet og kvalitet på utførelse av øvelser.
Fysioterapimål:
Redusere smerte
Øke leddutslag (ROM)
Øke styrke
Sikre pasientens selvstendighet med passende ganghjelpemidler og vektbelastningsinstruksjoner
Forbedre balanse
Øke effektivitet ved gange
Konservativ behandling:
Forbedre bevegelighet:
Utføre statisk tøyning av underekstremitetens muskulatur.
Utføre dynamiske bevegelsesøvelser.
Etter passiv tøyning bør pasienten utføre aktiv eller aktiv-assistert bevegelse (AROM/AAROM) for å vedlikeholde nyvunnet bevegelsesutslag.
Forbedre styrke:
Start med isometriske øvelser og gå gradvis over til isotone øvelser i stillinger med redusert tyngdekraft, før videre progresjon til arbeid mot tyngdekraften.
Både konsentriske og eksentriske kontraksjoner inkluderes.
Begynn med to sett av 10–15 repetisjoner per øvelse, med progresjon til tre sett.
I henhold til lokal praksis anbefales det også å inkludere balanse- og gangtrening, samt tiltak for å redusere smerte¹².
Det er viktig å unngå gangmønstre som belaster hoften hos barn med LCPD. Gange med avlastning av hoften bør derfor inngå som en sentral del av konservativ behandling¹³.
Ikke-kirurgisk behandling med ortose er en pålitelig alternativ behandling hos barn mellom seks og åtte år med Herring B-involvering. Det er imidlertid usikkert om de gode resultatene skyldes ortosebruk eller naturlig god prognose for disse pasientene¹⁴.
Postoperativ behandling
Rehabiliteringen etter behandling for Legg-Calvé-Perthes sykdom deles inn i ulike faser basert på tid etter fjerning av gips.
Innledende fase (0–2 uker etter fjerning av gips):
Målsettingene i den innledende fasen er:
Redusere smerte
Optimalisere bevegelighet (ROM) i hofte, kne og ankel
Øke styrken i hoftefleksjon, abduksjon, ekstensjon, samt styrke i kne og ankel
Forbedre gange og funksjonell mobilitet
Opprettholde hudintegritet
Tiltak:
Bruk av varme pakninger for avslapning og smertelindring ved tøyning.
Kryoterapi for smertereduksjon.
Medisinsk smertebehandling ved behov.
Passiv statisk tøyning, eventuelt kombinert med varmebehandling for økt komfort.
Aktiv og aktiv-assistert bevegelse (AROM/AAROM) etter tøyning for å vedlikeholde oppnådd bevegelighet.
Start med isometrisk styrketrening for hofte, kne og ankel, gradvis progresjon til isotone øvelser i avlastet stilling.
Start med to sett á 10–15 repetisjoner, med progresjon til tre sett per øvelse.
Gangtrening med egnet ganghjelpemiddel, med fokus på sikkerhet og selvstendighet.
Opplæring i forflytning og sengemobilitet for å maksimere selvstendighet i daglige aktiviteter.
Hudpleie inkludert arrmassasje og desensibilisering for å forebygge adheranser.
Bruk av varmt bad eller boblebad for å bedre hudens tilstand dersom mulig i hjemmemiljøet.
Fysioterapi utføres 2–3 ganger per uke.
Mellomfase (2–6 uker etter fjerning av gips):
Målsettingene i mellomfasen er:
Redusere smerte
Normalisere bevegeligheten i kne og ankel, optimalisere bevegeligheten i hofte i alle retninger
Øke styrken i hofte, kne og ankel
Videreføre selvstendig funksjonell mobilitet innenfor vektbelastningsbegrensninger
Fortsette forbedring av gangfunksjon og funksjonell mobilitet
Opprettholde hudintegritet
Tiltak:
Fortsette smertelindrende tiltak som i innledende fase.
Utføre isotone styrkeøvelser for hofte, kne og ankel i avlastet stilling, med progresjon til øvelser mot tyngdekraften.
Gange i brystdypt vann med armene nedsenket, dersom tillatt av henvisende lege.
Fortsatt gangtrening med ganghjelpemiddel.
Videreføre arrmassasje og desensibilisering.
Fysioterapi utføres 2–3 ganger per uke. Aktivitet utenom fysioterapi bør begrenses til svømming dersom dette er godkjent av legen.
Avansert fase (6–12 uker etter fjerning av gips):
Målsettingene i den avanserte fasen er:
Redusere smerte
Optimalisere bevegelighet og fleksibilitet i hofte, kne og ankel
Øke styrken i hofte og kne til minst 70 % av den uaffiserte siden, styrken i hofteabduktorer til minst 60 %
Forbedre balanse og funksjonell gangkapasitet
Oppnå selvstendig gange uten ganghjelpemiddel
Forbedre evne til å håndtere trapper med støtte
Tiltak:
Fortsette smertelindrende tiltak som i tidligere faser.
Isotone styrkeøvelser inkludert konsentriske og eksentriske kontraksjoner.
Kombinasjon av vektbærende og ikke-vektbærende aktiviteter etter pasientens kapasitet og behandlingsmål.
Øvelser med støtte for dynamiske enbensaktiviteter (for eksempel step-ups og sidebevegelser).
Bruk av ergometersykkel i sittende eller liggende posisjon, med hoftefleksjon begrenset til under 90 grader.
Fokus på balanseforbedring for å oppnå minst 69 % av maksimal Pediatric Balance Scale-score (39 av 56 poeng) eller evne til enbensstøtte tilsvarende den uaffiserte siden.
Fortsatt arrpleie og hudbehandling ved behov.
Fysioterapi utføres 1–2 ganger per uke.
Merk: Løping og hopping er ikke tillatt i denne fasen.
Pre-funksjonell fase (12 uker til 1+ år etter fjerning av gips)
Målsettingene i den pre-funksjonelle fasen er:
Redusere smerte (se tiltak i «innledende fase»).
Optimalisere bevegelighet og fleksibilitet i hofte, kne og ankel.
Statisk tøyning av involverte ledd.
Øke styrken i hofte og kne til minst 80 % av styrken i den ikke-affiserte underekstremiteten, samt styrken i hofteabduktorer til minst 75 %, på grunn av mekanisk ulempe.
Selvstendig forsering av trapper med vekselvis trinnmønster og overkroppsstøtte.
Forbedre balanse til 80 % eller mer av maksimal poengsum på Pediatric Balance Scale (minst 45 av 56 poeng) eller oppnå enbens balanse tilsvarende den ikke-affiserte siden.
Oppnå en smertefri gangfunksjon med normal effektivitet.
Tiltak:
Fysioterapi 1–2 ganger per uke.
Utenfor fysioterapitimer anbefales aktiviteter som svømming og sykling etter avtale med henvisende lege.
Merk: Løping og hopping er fortsatt forbudt i denne fasen.
Funksjonell fase
Målsettingene i den funksjonelle fasen er:
Redusere smerte til 1/10 eller lavere (se tiltak i «innledende fase»).
Normalisere bevegelighet: Øke bevegeligheten i hofte, kne og ankel til 90 % eller mer av den ikke-affiserte siden. For hofteabduksjon er målet minst 80 % på grunn av eventuell benet blokkering.
Normalisere styrke: Øke styrken i hofte og kne til 90 % eller mer av styrken i den ikke-affiserte underekstremiteten, samt øke styrken i hofteabduktorer til minst 85 % på grunn av mekanisk ulempe.
Fortsette progresjon av isotone øvelser for hofte, kne og ankel, inkludert konsentriske og eksentriske kontraksjoner.
Bruke kombinasjon av vektbærende (WB) og ikke-vektbærende (NWB) aktiviteter tilpasset pasientens kapasitet og behandlingsmål.
Gjennomføre funksjonelle dynamiske enbensaktiviteter (f.eks. step-ups, sideforflytninger) med bruk av overkroppsstøtte etter behov.
Videreføre progresjon av enbens lukkede kjede-øvelser med motstand.
Bruke ergometersykkel i oppreist eller liggende stilling, med hoftefleksjon begrenset til mindre enn 90 grader.
Gå uten smertefull halting, med normal gangmekanikk.
Forsering av trapper selvstendig med vekselvis mønster uten støtte fra overkroppen.
Forbedre balanse til 90 % eller mer av maksimal poengsum på Pediatric Balance Scale (minst 51 av 56 poeng) eller tilsvarende på enbens balanse sammenlignet med den ikke-affiserte siden.
Viktig: Overgang til funksjonell fase anbefales først etter at henvisende lege bekrefter tilstrekkelig reossifikasjon av caput femoris basert på røntgenbilder.
Merk: Hopp og andre aktiviteter med støtbelastning er fortsatt begrenset og tillates kun etter spesifikk godkjenning fra behandlende lege, basert på helingsprosess og sykdomsutvikling.
Klinisk oppsummering
Legg-Calvé-Perthes sykdom er en idiopatisk juvenil avaskulær nekrose som fører til deformasjon av caput femoris. Tilstanden er selvbegrensende, men langtidsresultatene og behandlingsstrategiene avhenger sterkt av alvorlighetsgraden av osteonekrosen og den endelige formen på femurhodet. Selv om sykdommen forekommer hyppigere hos gutter, har jenter og eldre barn generelt et dårligere langtidsresultat.
Kilder:
Mills S, Burroughs KE. Legg Calve Perthes Disease. StatPearls [Internet]. 2020 Jul 13.:https://www.statpearls.com/articlelibrary/viewarticle/24174/
Radiopedia Perthes Disease : https://radiopaedia.org/articles/perthes-disease
Hall JE. Guyton and Hall textbook of medical physiology e-Book. Elsevier Health Sciences; 2015 May 31.
Herring JA, editor. Legg-Calvé-Perthes Disease. 1st edition. Rosemont: American Academy of Orthopaedic Surgeons, 1996 p.6-16.
Manig, M. Legg-Calvé-Perthes disease (LCPD). Principles of diagnosis and treatment. Orthopäde 2013;42(10):891-90.
Hunter JB. (iv) Legg Calvé Perthes’ disease. Curr Orthopaed 2004;18(4):273-83.
Kim, HK, Kaste, S, Dempsey M, Wilkes D. A comparison of non-contrast and contrast-enhanced MRI in the initial stage of Legg-Calvé-Perthes disease. Pediatr Radiol 2013;43:1166.
Standefer KD, Dempsey M, Jo C, Kim HKW. 3D MRI quantification of femoral head deformity in Legg‐Calvé‐Perthes disease." J Orthop Res 2016;35(9):2051-2058.
Kirmit L, Karatosun V, Unver B, Bakirhan S, Sen A, Gocen Z. The reliability of hip scoring systems for total hip arthroplasty candidates: assessment by physical therapists. Clin Rehabil 2005;19(6):659-661.
Binkley JM, Stratford PW, Lott SA, Riddle DL. The lower extremity functional scale (LEFS): scale development, measurement properties, and clinical application. Phys Ther 1999;79:371-383.
Nilsdotter A, Bremander A. Measures of hip function and symptoms: Harris Hip Score (HHS), Hip Disability and Osteoarthritis Outcome Score (HOOS), Oxford Hip Score (OHS), Lequesne Index of Severity for Osteoarthritis of the Hip (LISOH), and American Academy of Orthopedic Surgeons (AAOS) Hip and Knee Questionnaire. Arthritis Care Res 2011;63:S200-S207.
Cincinnati Children's Hospital Medical Center. Evidence-based clinical care guideline for Conservative Management of Legg-Calve-Perthes Disease. Guideline 39. 2011. https://www.cincinnatichildrens.org/-/media/cincinnati%20childrens/home/service/j/anderson-center/evidence-based-care/recommendations/type/legg-calve-perthes%20disease%20guideline%2039.
Švehlík M, Kraus T, Steinwender G, Zwick EB, Linhart WE. Pathological gait in children with Legg-Calvé-Perthes disease and proposal for gait modification to decrease the hip joint loading. Int Orthop 2012;36(6):1235-1241.
Cıtlak A, Kerimoğlu S, Baki C, Aydın H. Comparison between conservative and surgical treatment in Perthes disease. Arch Orthop Trauma Surg. 2012;132(1):87-92.
Cincinnati Children's Hospital Medical Center: Evidence-based clinical care guideline for Post-Operative Management of Legg-Calve-Perthes Disease in children aged 3 to 12 years. Guideline 41. 2013. https://www.cincinnatichildrens.org/-/media/cincinnati%20childrens/home/service/j/anderson-center/evidence-based-care/recommendations/type/legg-calve-perthes%20disease%20guideline%2041(2).
