Polyarteritis nodosa
- Fysiobasen
- 18. juni
- 4 min lesing
Polyarteritis nodosa (PAN) er en systemisk inflammatorisk nekrotiserende vaskulitt som primært affiserer små og mellomstore arterier¹. Inflammasjonen rammer hele karveggen, med predileksjon for arterielle forgreninger, og fører til fibrinoid nekrose og aneurysmeformasjon¹. Etter hvert som inflammasjonen utvikler seg, kan blodpropper dannes i de betente områdene, noe som reduserer blodtilførselen til ulike organer og vev². Dette kan føre til iskemi, infarkt og alvorlig organsvikt². PAN kan affisere en rekke organsystemer inkludert lever, nyrer, hjerte, mage-tarm, testikler og muskler³. Dersom sykdommen ikke behandles raskt og effektivt, har den høy dødelighet, hovedsakelig som følge av progredierende nyresvikt eller alvorlige gastrointestinale komplikasjoner³.
Etiologi
Årsaken til PAN er fortsatt ukjent, men det antas å være en autoimmun prosess utløst av ulike faktorer som medikamentreaksjoner, virusinfeksjoner og immunologiske mekanismer⁴. Klinisk erfaring har vist at enkelte medikamenter som jodid og penicillin kan utløse sykdommen hos predisponerte individer⁴. Videre er det dokumentert en sterk sammenheng mellom PAN og aktiv hepatitt B-infeksjon, der 20–30 % av tilfellene har positiv hepatitt B-overflateantigen⁵. Hepatitt B-antigen antas å utløse et immunkompleks-mediert angrep på arterieveggene, som igjen fører til den karakteristiske vaskulitten⁵.
Epidemiologi
PAN er en relativt sjelden sykdom, med en estimert forekomst på rundt 2–9 per million per år⁶. Den rammer oftest voksne i alderen 50–70 år, og er omtrent dobbelt så vanlig hos menn som hos kvinner⁶. Selv om forekomsten av hepatitt B-relatert PAN har avtatt i mange land på grunn av vaksinasjonsprogrammer, må man fortsatt være oppmerksom på denne assosiasjonen, spesielt i områder med høy forekomst av hepatitt B⁶.
Klinisk presentasjon
PAN kan gi et bredt spekter av symptomer som varierer avhengig av hvilke organer som er involvert⁷. Systemiske symptomer er ofte de første tegnene, med uspesifikke manifestasjoner som feber, generell sykdomsfølelse, vekttap og nattesvette⁷. Etter hvert utvikler mange pasienter organspesifikke symptomer som reflekterer iskemi og infarkt i affiserte arterier⁷.
Hudmanifestasjoner er hyppige og inkluderer palpable purpura, livedo reticularis, noduli og ulcerasjoner⁸. Disse skyldes vaskulitt i kutane arterier og kan være et viktig diagnostisk spor. Muskel- og leddsymptomer er også vanlig, med myalgi, artralgi og generalisert muskelsmerte som følge av redusert blodtilførsel og inflammasjon i muskler⁸. Affeksjon av nervesystemet er hyppig, og ofte utvikler pasientene mononevritt multiplex, som viser seg som asymmetrisk svakhet, nummenhet, prikking eller dropphånd/droppfot⁸.
Nyreaffeksjon er vanlig og kan gi hypertensjon, proteinuri og nyresvikt⁹. Gastrointestinale manifestasjoner inkluderer magesmerter, kvalme, oppkast og blodig diaré, ofte på grunn av iskemi og infarkt i tarmveggen⁹. Hjerteaffeksjon kan gi angina pectoris og hjerteinfarkt dersom koronarkarene er affisert⁹. Leverpåvirkning med leverskade og i alvorlige tilfeller leversvikt kan også forekomme⁹.
Medikamentell behandling
Behandlingen av PAN baseres hovedsakelig på bruk av kortikosteroider, som reduserer inflammasjon og bremser sykdomsprogresjon¹⁰. Prednisolon er ofte førstevalget, og startes i høye doser med gradvis nedtrapping etter klinisk respons¹⁰. Ved alvorlig sykdom eller manglende respons brukes cyklofosfamid i tillegg som et kraftigere immunsuppressivt middel¹⁰. Hos pasienter med PAN assosiert med hepatitt B-infeksjon, bør behandlingen individualiseres nøye: først gis kortikosteroider i to uker for å kontrollere vaskulitten, deretter innføres plasmaferese og antiviral behandling for å redusere virusmengden og immunaktiveringen¹⁰.
Diagnostikk
PAN har ingen enkel diagnostisk test, og diagnosen stilles derfor basert på en kombinasjon av kliniske funn, laboratorieanalyser og billeddiagnostikk¹¹. Blodprøver kan vise tegn på systemisk inflammasjon med forhøyet CRP, senkningsreaksjon og anemi¹¹. Nyrefunksjonstester og leverprøver bør utføres for å avdekke organsvikt¹¹. Angiografi kan vise mikroaneurismer i små og mellomstore arterier, spesielt i nyre- og mesenterialarterier¹¹. Biopsi fra affisert hud, muskel eller nerve kan vise nekrotiserende inflammasjon i arterieveggen, som er diagnostisk for PAN¹¹.
Kirurgisk behandling
Ved alvorlige gastrointestinale komplikasjoner som appendisitt, kolecystitt, pankreatitt, tarmperforasjon eller blødning kan kirurgisk behandling være nødvendig¹². Utfallet av slike inngrep er ofte dårlig, med unntak av appendisitt og kolecystitt som har relativt gode prognoser også hos pasienter med PAN¹².
Nye behandlingsstrategier
For pasienter som ikke responderer på tradisjonell behandling, prøves i dag nyere terapier med varierende suksess¹³. Intravenøs immunglobulin (IVIG) er vist å kunne hjelpe ved refraktær PAN uten hepatitt B-infeksjon¹³. Anti-TNF-alfa-terapi brukes ved behandlingsresistente tilfeller, og B-celle-rettet behandling (rituksimab) har også vist lovende resultater i utvalgte pasienter¹³. Interferon alfa er foreslått som en mulig behandling ved hepatitt B-assosiert PAN i mildere tilfeller¹³.
Fysioterapeutisk behandling
Selv om hovedbehandlingen for PAN er medisinsk, kan fysioterapi spille en viktig rolle når pasienten er medisinsk stabil¹⁴. Fysioterapeuten kan bistå med å gjenopprette funksjon, styrke og mobilitet, samt hjelpe pasienten tilbake til daglige aktiviteter (ADL)¹⁴. Fordi PAN rammer mange organsystemer forskjellig, må fysioterapien tilpasses individuelt til hver pasient¹⁴. Fokus bør ligge på å redusere funksjonelle begrensninger, forbedre kondisjon og styrke, samt veilede i hensiktsmessige aktivitetstilpasninger og hjelpemidler¹⁴. Det er viktig å samarbeide tett med medisinsk team for å overvåke sykdomsaktivitet og justere tiltakene ved behov¹⁴.
Differensialdiagnoser
Viktige differensialdiagnoser som bør vurderes inkluderer mikroskopisk polyangiitt, revmatisk vaskulitt, systemisk lupus erythematosus (SLE) og Churg-Strauss syndrom¹⁵. Disse tilstandene kan gi overlappende symptomer og krever nøye vurdering med klinisk undersøkelse, laboratorieprøver og bildediagnostikk for å skille dem fra PAN¹⁵.
Kilder:
Radiopedia Polyarteritis nodosa :https://radiopaedia.org/articles/polyarteritis-nodosa-1
Merck Manual: polyarteritis nodosa. http://www.merckmanuals.com/home/sec05/ch069/ch069b.html
Cedars-Sinai: polyarteritis nodosa. http://www.cedars-sinai.edu/Patients/Health-Conditions/Polyarteritis-Nodosa.aspx
Goodman CC, Fuller KS. Pathology: Implications for the Physical Therapist. 3rd edition. St. Louis, Missouri: Saunders Elsevier, 2009.
Gjennomgått -Trukket
MedlinePlus Medical Encyclopedia: polyarteritis nodosa. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001438.htm
PubMed Health: polyarteritis nodosa. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002410
Lightfoot RW Jr, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Zvaifler NJ, McShane DJ, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum 1990;33:1088-93.
Johns Hopkins Vasculitis Center: polyarteritis nodosa. http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/polyarteritis-nodosa
Guillevin, L. Treatment of classic polyarteritis nodosa in 1999. Nephrol Dial Transplant.1999;14:2077-2079.
BMJ Evidence Centre: emerging treatments for polyarteritis nodosa. http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/351/treatment/emerging.html
