Revmatoid Polymyalgi

Polymyalgia rheumatica (PMR) is an inflammatory rheumatic disease of unknown cause¹. It leads to inflammation in large muscle groups, particularly in the shoulders and hips, and may be accompanied by systemic symptoms such as malaise, fatigue, fever, and weight loss². In patients with PMR, the synovial membranes and bursae around major joints become inflamed, resulting in pain and stiffness. Unlike other inflammatory joint diseases, PMR does not cause structural damage to either muscles or joints². The condition is also referred to as muscular rheumatism³ and has a significant negative impact on quality of life⁴.

Klinisk relevant anatomi

Navnet polymyalgia rheumatica betyr direkte oversatt "mange (poly) smertefulle muskler (myalgia)"⁵. Betennelsen i PMR rammer hovedsakelig bursaer og synoviale strukturer i skulder- og hofteregionen. Pasienter opplever ofte bilaterale smerter og stivhet, og tilstanden er vanligvis ledsaget av forhøyede akuttfaseverdier⁶.

Forekomst og etiologi

PMR forekommer globalt, men insidensen er høyest i Skandinavia og blant personer av nord-europeisk opphav¹⁶. I USA er den estimerte livstidsrisikoen for PMR 2,43 % hos kvinner og 1,66 % hos menn⁷. Lavere forekomst er rapportert i sørlige europeiske land som Italia og Spania⁷.

Sykdommen rammer hovedsakelig personer over 50 år. Prevalensen er om lag 7 % i aldersgruppen 50+ og rundt 4 per 10 000 blant personer over 60 år³. Det er en tydelig kjønnsforskjell med dobbelt så høy forekomst hos kvinner som hos menn⁸.

Flere observasjoner antyder at infeksjon kan være en utløsende faktor. Sykdomsdebuten er ofte svært plutselig, og nye tilfeller oppstår i bølger – noe som antyder en mulig smittekomponent. Virus som parvovirus B19, parainfluensavirus, Mycoplasma pneumoniae og Chlamydia pneumoniae har blitt vurdert som mulige triggere⁹.

Genetisk predisposisjon er også foreslått, basert på familiemønstre og enkelte genfunn⁹. Assosiasjoner med HLA-DRB104 og HLA-DRB101 er rapportert, men funnene er ikke entydige¹⁰. I tillegg ser det ut til å være en immunologisk ubalanse mellom inflammatoriske Th17-celler og regulerende Treg-celler. PMR-pasienter har redusert antall Treg-celler og økt mengde Th17-celler, noe som kan bidra til en vedvarende inflammatorisk respons⁹.

Symptomer og klinisk presentasjon

Et karakteristisk trekk ved PMR er at symptomene starter plutselig – mange pasienter husker nøyaktig når det begynte. Typisk våkner de en morgen med uttalt stivhet og smerte i skuldre og hofter uten forvarsel. Smerten skyldes hovedsakelig synovitt og bursitt i disse områdene, og den er som regel bilateral¹⁰.

I tillegg opplever 40–50 % av pasientene systemiske symptomer som:

• Morgenstivhet som varer i over 30 minutter

• Generell svakhet

• Slapphet og utmattelse

• Feber og nattesvette

• Hodepine

• Uforklart vekttap

• Nedstemthet

• Synsforandringer

Symptombildet er karakteristisk, men kan overlappe med mange andre tilstander. Det er derfor avgjørende å utelukke alternative diagnoser.

Differensialdiagnostikk

PMR kan etterligne eller forveksles med flere andre sykdommer, spesielt inflammatoriske leddsykdommer. Ved hevelse eller smerte i distale ledd som fingre, håndledd eller føtter bør man overveie revmatoid artritt. Enkelte pasienter kan også ha hevelse og pitting-ødem i hender eller føtter, typisk for remitting seronegativ symmetrisk synovitt med pitting-ødem (RS3PE)¹⁰.

PMR må differensieres fra følgende tilstander:

Revmatiske sykdommer:

• Revmatoid artritt

• Spondyloartropatier

• Krystallartropatier (kalsiumpyrofosfat og hydroksyapatitt)

• RS3PE

• Bindevevssykdommer

• Vaskulitt (inkludert temporalisarteritt og ANCA-assosiert vaskulitt)

• Inflammatoriske myopatier (dermatomyositt, polymyositt)

Ikke-inflammatoriske tilstander:

• Rotatorcuff-lidelser (rupturer, tendinopati)

• Adhesiv kapsulitt

• Artrose og degenerativ diskusdegenerasjon

• Fibromyalgi

Endokrinologiske og metabolske tilstander:

• Hypotyreose

• Sykdom i biskjoldbruskkjertelen

• Hypovitaminose D

• Medikamentindusert myopati (f.eks. statiner)

Infeksjoner og maligne sykdommer:

• Virusinfeksjoner og bakteriell sepsis

• Endokarditt

• Septisk artritt

• Tuberkulose

• Kreft (inkludert myeloproliferative tilstander)

Nevrologiske og psykiatriske differensialer:

• Parkinsonisme

• Depresjon

Diagnostikk og utredning av polymyalgia rheumatica

Klinisk vurdering er nøkkelen

Polymyalgia rheumatica (PMR) er først og fremst en klinisk diagnose som krever grundig anamnese og klinisk undersøkelse. Det viktigste formålet med utredningen er å utelukke differensialdiagnoser som seronegativ revmatoid artritt og paraneoplastiske syndromer. Laboratorieprøver viser ofte uspesifikke tegn på systemisk inflammasjon, men det finnes ingen enkeltstående test som er diagnostisk for PMR¹¹.

Vanlige laboratoriefunn inkluderer normokrom normocytær anemi, leukocytose og forhøyede inflammasjonsmarkører som senkningsreaksjon (SR) og C-reaktivt protein (CRP). Noen pasienter har også forhøyede leverprøver, særlig transaminaser og alkalisk fosfatase. Enkelte klinikere bruker en SR over 30–40 mm/time som en diagnostisk indikator, men 6–20 % av pasientene med PMR kan ha normal SR¹¹. Revmafaktorer og antistoff mot cyklisk citrullinert peptid (anti-CCP) er som regel negative – ved positivitet bør revmatoid artritt vurderes.

Smertene ved PMR er ofte bilaterale og symmetriske, og rammer skuldre, hofter, overarmer og nakke. Palpasjonsømhet er vanlig, men objektiv muskelkraft er som regel bevart. Muskelsvinn ses først ved langtkommen sykdom, som følge av inaktivitet¹². Aktiv bevegelighet er som regel redusert grunnet smerter, og pasientene beskriver typisk uttalt morgenstivhet som bedres noe utover dagen og etter hvileperioder. Mild synovitt i håndledd og knær kan forekomme. Systemiske symptomer inkluderer tretthet, feber og vekttap.

Bildediagnostikk og ultralyd

Røntgen av de affiserte områdene brukes hovedsakelig for å utelukke andre tilstander, da det ikke finnes typiske funn for PMR. Ultralyd kan være nyttig i diagnostikken. Funn som subdeltoid bursitt og tenosynovitt i bicepssenen er hyppigere hos pasienter med PMR, men disse funnene alene er ikke diagnostiske¹³. EULAR/ACR har rapportert høy spesifisitet for ultralyd ved differensiering mellom PMR og andre skulderlidelser (89 %), men lavere mellom PMR og revmatoid artritt (70 %)¹³.

Diagnostiske kriterier

Det finnes flere kriteriebaserte systemer for å støtte diagnosen PMR, men ingen er i seg selv tilstrekkelige alene. De to mest kjente er Bird/Wood-kriteriene og Hunder-kriteriene¹⁵:

Bird/Wood-kriteriene (diagnosen er sannsynlig hvis ≥3 kriterier er oppfylt):

• Bilateral skulderstivhet

• Debut < 2 uker

• SR > 40 mm/time

• Stivhet > 60 minutter

• Alder > 65 år

• Nedstemthet og/eller vekttap

• Bilateral ømhet i overarmer

Ved minst ett kriterium kombinert med palpasjonsøm temporalarterie, er diagnosen også sannsynlig. En positiv respons på glukokortikoider styrker diagnosen.

Hunder-kriteriene (alle punkter må være til stede):

• Alder > 50 år

• Bilateral verking i nakke, skulder, overarmer, hofter eller lår > 1 måned

• SR > 40 mm/time

• Eksklusjon av andre diagnoser

Begge systemene har sensitivitet over 90 %.

EULAR/ACR klassifikasjonskriterier

I 2012 lanserte European League Against Rheumatism (EULAR) og American College of Rheumatology (ACR) et klassifikasjonssystem for PMR¹⁶⁻¹⁷. Dette er foreløpige kriterier, og brukes kun hos pasienter >50 år med bilateral skuldersmerte og forhøyet CRP/SR der andre årsaker er utelukket.

Kliniske kriterier (poengsystem):

• Morgenstivhet > 45 minutter – 2 poeng

• Smerte/nedsatt bevegelighet i hofte – 1 poeng

• Negativ revmafaktor og anti-CCP – 2 poeng

• Ingen affeksjon av andre ledd – 1 poeng

Ultralydbaserte kriterier:

• Minst én skulder med bursitt, biceps tenosynovitt eller glenohumeral synovitt OG én hofte med synovitt eller trokanterbursitt – 1 poeng

• Begge skuldre med ovennevnte funn – 1 poeng

Tolkning:

• Klinisk poengsum > 4 gir sensitivitet 68 %, spesifisitet 78 %

• Kombinert poengsum (klinisk + UL) > 5 gir sensitivitet 66 %, spesifisitet 81 %

Behandling og oppfølging

Langvarig glukokortikoidbehandling er hovedpilar

PMR behandles i hovedsak med prednisolon. Det finnes ingen universell konsensus om startdose, men mange retningslinjer foreslår 15–20 mg per dag med gradvis nedtrapping over flere måneder¹⁸. Symptomene bedres ofte innen få dager etter oppstart. Behandlingsforløpet kan strekke seg over flere år, og tilbakefall er vanlig ved for rask nedtrapping. Klinisk remisjon kan ta opptil fem år¹⁹.

Langtidsbivirkninger krever tett oppfølging

Langvarig bruk av glukokortikoider medfører risiko for:

• Osteoporose

• Diabetes

• Hypertensjon

• Grå stær

• Muskelsvakhet

• Økt infeksjonsfare

Forebygging bør starte samtidig med steroidbehandling: kalsium og vitamin D anbefales rutinemessig. I tillegg bør blodtrykk, blodsukker og kroppsvekt følges tett opp.

Fysioterapi og tverrfaglig tilnærming

Ingen dokumentert effekt av fysioterapi – men fortsatt relevant

Det finnes per i dag ingen studier som viser at fysioterapi påvirker sykdomsforløpet i PMR direkte. Likevel har fysioterapi en viktig rolle i forebygging av sekundære plager og funksjonssvikt hos denne pasientgruppen²⁰. Dette gjelder særlig:

• Bevegelsestrening og mobilisering

• Forebygging av inaktivitet og muskelatrofi

• Tilpasning av fysisk aktivitet

• Pasientopplæring og mestring

Tverrfaglig samarbeid øker behandlingskvalitet

PMR-pasienter kan ha nytte av en sammensatt behandlingsmodell. I noen land benyttes tverrfaglige team med bidrag fra revmatolog, fastlege, fysioterapeut, ergoterapeut, sykepleier, ernæringsfysiolog, psykolog og ortoped²¹. Effekten av slike team på helseutfall er foreløpig ikke godt nok dokumentert, men gir mulighet for bedre koordinering og helhetlig pasientforløp.

Kilder:

1. Goodman, Snyder. Differential Diagnosis for Physical Therapists: Screening for Referral. St. Louis, Missouri. 2007.

2. LeGrove L. Polymyalgia rheumatica: management guidelines. Practice Nurse [serial online]. 8. mai 2009;37(9):33–37. Tilgjengelig fra: CINAHL with Full Text, Ipswich, MA. (sist åpnet 05.07.2025)

3. Reumafonds: polymyalgia rheumatica. http://www.reumalier.be/PDF-FILES/112.juli13_BS_Polymyalgia_Reumatica.pdf (sist åpnet 05.07.2025) (LOE 5)

4. Hutchings A et al. Clinical outcomes, quality of life, and diagnostic uncertainty in the first year of polymyalgia rheumatica. Arthritis Rheum. 2007 15. jun;57(5):803–9. LOE: 2a

5. Arthritis New Zealand. http://www.arthritis.org.nz/wp-content/uploads/2012/06/4618_Polymyalgia_Flyer_4-1.pdf (sist åpnet 05.07.2025)

6. Sara Muller et al. The epidemiology of polymyalgia rheumatica in primary care: a research protocol. BMC Musculoskelet Disord. 2012;13:102. LOE: 2a

7. Tanaz A. Kermani et al. Advances and challenges in the diagnosis and treatment of polymyalgia rheumatica. 6. februar 2014. LOE: 2a

8. Siebert S, Lawson T, Wheeler M, Martin J, Williams B. Polymyalgia rheumatica: pitfalls in diagnosis. Journal of the Royal Society of Medicine [serial online]. mai 2001;94(5):242–244. Tilgjengelig fra: MEDLINE, Ipswich, MA. (sist åpnet 05.07.2025)

9. Mayo Clinic. Polymyalgia rheumatica. http://www.mayoclinic.com/health/polymyalgia-rheumatica/DS00441 (sist åpnet 05.07.2025)

10. Nothnagl T, Leeb B. Diagnosis, Differential Diagnosis and Treatment of Polymyalgia Rheumatica. Drugs & Aging [serial online]. mai 2006;23(5):391. Tilgjengelig fra: Academic Search Premier, Ipswich, MA. (sist åpnet 05.07.2025)

11. Tanza A. Kermani et al. Polymyalgia rheumatica. Lancet. 2013;381:63–72. LOE: 2a

12. Clement J. Michet et al. Polymyalgia rheumatica. BMJ. 2008;336. LOE: 2a

13. Tanaz A. Kermani et al. Advances and challenges in the diagnosis and treatment of polymyalgia rheumatica. 6. februar 2014. LOE: 2a

14. Sakellariou G et al. Ultrasound imaging for the rheumatologist XLIII. Ultrasonographic evaluation of shoulders and hips in patients with polymyalgia rheumatica: a systematic literature review. Clin Exp Rheumatol. 2013;31:1–7. LOE: 3a

15. Nothnagl T, Leeb B. Diagnosis, Differential Diagnosis and Treatment of Polymyalgia Rheumatica. Drugs & Aging [serial online]. mai 2006;23(5):391. Tilgjengelig fra: Academic Search Premier, Ipswich, MA. (sist åpnet 05.07.2025)

16. Dasgupta B et al. 2012 provisional classification criteria for polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism / American College of Rheumatology collaborative initiative. Ann Rheum Dis. 2012;71:484–92. LOE: 5

17. Dasgupta B et al. 2012 provisional classification criteria for polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism / American College of Rheumatology collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2012;64:943–54. LOE: 5

18. Nothnagl T, Leeb B. Diagnosis, Differential Diagnosis and Treatment of Polymyalgia Rheumatica. Drugs & Aging [serial online]. mai 2006;23(5):391. Tilgjengelig fra: Academic Search Premier, Ipswich, MA. (sist åpnet 05.07.2025)

19. Goodman CC, Fuller KS. Pathology: Implications for the Physical Therapist. 3. utg. St. Louis: Saunders Elsevier; 2009. LOE: 5

20. Wollenhaupt J et al. Geriatric rheumatology: Special aspects of clinical diagnostics and therapy of rheumatic diseases in the elderly. 2000. LOE: 3b

21. Uhlig T, Bjørneboe O, Krøll F, et al. Involvement of the multidisciplinary team and outcomes in inpatient rehabilitation among patients with inflammatory rheumatic disease. BMC Musculoskelet Disord. 2016;17:18.