Arm Dystonia Disability Scale (ADDS)

Arm Dystonia Disability Scale (ADDS) ble utviklet av Fahn[1] for å være mer sensitiv for å fange opp funksjonsvansker knyttet til fokal dystoni i armen. Den bygger videre på Fugl-Meyer Assessment (FMA) og inkluderer ordinalskåring av motoriske vansker ved syv utvalgte hverdagsaktiviteter, inkludert spilling av musikkinstrument.

Intendert pasientgruppe

ADDS er spesielt relevant for personer med:

• Genetisk predisposisjon for dystoni som har høy eksponering for repetitive, komplekse motoriske oppgaver (f.eks. musikere, håndverkere)

• Klinisk diagnostisert arm dystoni (se Dystonia og Dystonia Rating Scale for utdyping).

Metode for bruk

Skalaen er designet for å måle funksjonsnedsettelse på en skala fra 0 til 100 %, der 100 % representerer ingen funksjonshemming.

Steg 1: Kartlegging

Pasienten utfører syv forhåndsdefinerte oppgaver:

1. Skriving

2. Spilling av musikkinstrument

3. Knepping (knapper)

4. Bruk av bestikk / spising

5. Hygiene (f.eks. barbering, tannpuss)

6. Griping av objekter

7. Husarbeid eller utendørs arbeid

Steg 2: Skåring

Hver oppgave vurderes slik:

• 0: Ingen vansker eller ikke aktuelt (utfører ikke aktiviteten)

• 1: Milde vansker

• 2: Moderate vansker

• 3: Markerte vansker

Steg 3: Kalkulasjon av sluttresultat

• Summer poengene for alle oppgavene (maks 21 poeng).

• Bruk formelen:

Sluttresultat=N%−[N%×(Total score/21)]\textbf{Sluttresultat} = N \% - [N \% \times (\text{Total score} / 21)]Sluttresultat=N%−[N%×(Total score/21)]

hvor N % = 100 %.

Eksempel: En pasient med total skår på 10/21 får sluttresultat:

100−(100×10/21)=52,4%100 - (100 \times 10/21) = 52,4 \%100−(100×10/21)=52,4%

Variasjoner i bruken

Terminologi

Noen studier refererer til skalaen med alternative navn:

• Fahn Arm Dystonia Scale (Stinear 2004)[11]

• Fahn dystonia disability scale (Garraux 2004)[12]

• Fahn dystonia scale (Zeuner 2005)[13]

• Severity from Fahn (Lim 2003)[14]

• Severity scale (Wu 2010)[15]

• Global Disability Score (Schmidt 2006)[9]

Alternative formuleringer

Noen studier har brukt andre betegnelser for visse aktiviteter:

• "Spising" (i stedet for "bruk av bestikk og spising")

• "Barbering/tannpuss" (i stedet for "hygiene")

• "Hagearbeid" (i stedet for "husarbeid eller utendørs arbeid")[4]

Alternative skalaer

I enkelte studier brukes 0–3 som endelig skår, i stedet for standard 0–100 %. Dette kan føre til variasjon i hvordan skalaen tolkes og brukes.[4][5][6][7][8][9][10]

Evidens

ADDS brukes primært i forsknings- og kliniske settinger som et supplement til andre vurderingsverktøy for dystoni. Den benyttes blant annet for å måle effekt av ulike behandlingsintervensjoner, f.eks. sensorimotor retrening og medikamentell behandling.[4][9][13]

Klinisk relevans

ADDS gir en detaljert vurdering av funksjonshemming i arm dystoni, med høy sensitivitet for å fange opp motoriske utfordringer i hverdagslige aktiviteter. Den er nyttig både for monitorering av behandlingseffekt og ved klinisk evaluering av pasientens funksjonelle status.

Kilder:

1. Fahn S. Assessment of the primary dystonias. In: Munsat TL, ed. Quantification of neurologic deficit: Butterworths, 1989: 241-270

2. Medical Centric. Dystonia, Causes, Signs and Symptoms, Diagnosis and Treatment. : https://youtu.be/C-CrQVo9Irk

3. Tom Seaman. What is Dystonia and What Does it Feel Like? : https://youtu.be/rqhhYnYoOZo

4. Walter U, Buttkus F, Benecke R, Grossmann A, Dressler D, Altenmüller E. Sonographic alteration of lenticular nucleus in focal task-specific dystonia of musicians. Neurodegenerative diseases 2012;9:99-103.

5. Lie-Nemeth TJ. Focal dystonia in musicians. Phys Med Rehabil Clin N Am 2006;17:781-787

6. Jabusch HC, Vauth H, Altenmüller E. Quantification of focal dystonia in pianists using scale analysis. Mov Disord 2004;19:171-180.

7. Sakai N. Slow down exercise for the treatment of focal hand dystonia in pianists. Med Probl Perform Artist 2006;21:25-28.

8. Buttkus F, Weidenmüller M, Schneider S, et al. Failure of cathodal direct current stimulation to improve fine motor control in musician's dystonia. Mov Disord 2010;25:389-393.

9. Schmidt A, Jabusch HC, Altenmüller E, et al. Dominantly transmitted focal dystonia in families of patients with musician's cramp. Neurology 2006;67:691-693.

10. Berque P, Gray H, Harkness C, McFadyen A. A combination of constraint-induced therapy and motor control retraining in the treatment of focal hand dystonia in musicians. Med Probl Perform Artist 2010;25:149-161

11. Stinear CM, Byblow WD. Impaired inhibition of a pre-planned response in focal hand dystonia. Exp Brain Res 2004;158:207-212.

12. Garraux G, Bauer A, Hanakawa T, Wu T, Kansaku K, Hallett M. Changes in brain anatomy in focal hand dystonia. Ann Neurol 2004;55:736-739.

13. Zeuner KE, Shill HA, Sohn YH, et al. Motor training as treatment in focal hand dystonia. Mov Disord 2005;20:335-341.

14. Lim VK, Bradshaw JL, Nicholls MER, Altenmüller E. Perceptual differences in sequential stimuli across patients with musician's and writer's cramp. Mov Disord 2003;18:1286-1293.

15. Wu CC, Fairhall SL, McNair NA, et al. Impaired sensorimotor integration in focal hand dystonia patients in the absence of symptoms. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2010;81:659-665