Crest Syndrom

Fysiobasen
for 3 timer siden
15 min lesing

CREST-syndrom er en begrenset form for systemisk sklerose (SSc), og tilhører gruppen autoimmune bindevevssykdommer. Tilstanden karakteriseres av fibrose i hud og indre organer, samt vaskulære og immunologiske forstyrrelser. CREST er et akronym som beskriver fem sentrale kliniske trekk hos pasienter med denne sykdommen: Calcinosis, Raynauds fenomen, Esophageal dysmotility, Sclerodactyly og Telangiektasi. I motsetning til diffus systemisk sklerose, er hudforandringene i CREST-syndrom begrenset til ansikt og distale ekstremiteter, og utviklingen er som regel langsommere.

Calcinosis innebærer utfelling av kalsiumsalter i hud og subkutant vev, som ofte gir opphav til smertefulle, harde knuter. Disse kan føre til sårdannelse, infeksjon og redusert funksjon i affiserte områder².Raynauds fenomen er vanligvis det første tegnet og kjennetegnes av episodisk vasospasme i fingre og tær, utløst av kulde eller emosjonelt stress. Tilstanden gir karakteristiske fargeforandringer i huden – hvit (iskemi), blå (cyanose) og rød (reaktiv hyperemi).Esophageal dysmotility fører til nedsatt bevegelighet i nedre del av spiserøret og redusert lukkefunksjon i nedre esofagussfinkter, noe som kan gi refluks, dysfagi og økt risiko for aspirasjon.Sclerodactyly beskriver sklerotisk hudforandring som gir tynne, stive og skinnende fingre med redusert bevegelighet. Dette skyldes fibrose av både dermis og subkutant vev³.Telangiektasi viser til utvidede kapillærer i huden, oftest i ansikt, hender og slimhinner, og skyldes økt kapillærskjørhet og angiogenese i skadet vev⁴.

Epidemiologi

Systemisk sklerose er en relativt sjelden sykdom, men prevalensen varierer mellom regioner. I Nord-Amerika rapporteres en prevalens på mellom 13,5 og 44,3 per 100 000, mens i Europa er tallene noe lavere og varierer fra 7,2 til 33,9 per 100 000⁵. Denne økningen over tid reflekterer sannsynligvis forbedret diagnostikk, bedre klassifikasjonssystemer og økt overlevelse.

CREST-syndrom utgjør omtrent 22–25 % av alle tilfeller av systemisk sklerose basert på serologiske undersøkelser⁶. Tilstanden rammer hovedsakelig kvinner, med et kvinne-til-mann-forhold som varierer fra 3,8:1 til 15:1. Diagnosetidspunktet varierer mellom kontinentene, med gjennomsnittsalder ved diagnose mellom 33,5 og 59,8 år i Europa, og 46,1 til 49,1 år i Nord-Amerika⁵. Det er fortsatt mangelfull epidemiologisk forskning som undersøker CREST-syndrom isolert fra systemisk sklerose, men tilstanden regnes som en klinisk viktig undergruppe grunnet sin spesifikke symptomatologi og noe bedre prognose enn diffus systemisk sklerose.

Patofysiologi

CREST-syndrom inngår i sykdomsgruppen systemisk sklerose (SSc), og patogenesen er preget av en klassisk triade av mekanismer: vaskulær skade, immunaktivering og vevsfibrose⁷.

1. Endotelial dysfunksjon og apoptose

Den første hendelsen i sykdomsutviklingen antas å være skade på det vaskulære endotelet, som fører til apoptose (programmert celledød) av endotelceller. Dette setter i gang en kaskade av hendelser som inkluderer aktivering av koagulasjonssystemet, rekruttering av immunceller og utvikling av kronisk inflammasjon.

2. Immunaktivering

Både det medfødte og det adaptive immunforsvaret blir aktivert. Viktige celler i denne prosessen er M1-makrofager (inflammatoriske) og M2-makrofager (profibrotiske). Disse bidrar til produksjon av proinflammatoriske cytokiner og vekstfaktorer, som stimulerer fibroblaster til å produsere bindevev. Autoantistoffer som anti-centromer, anti-topoisomerase I (Scl-70) og anti-RNA polymerase III er vanlige i SSc og bidrar til diagnostikken.

3. Fibrose og overproduksjon av ekstracellulær matriks

Den vedvarende aktiveringen av myofibroblaster, som utvikles fra flere mesenkymale celler (bl.a. fibroblaster, pericytter og endotelceller), fører til unormalt høy produksjon av kollagen, fibronectin og tenascin C. Disse komponentene akkumuleres i vevet og gir økt stivhet, redusert elastisitet og organdysfunksjon.I tillegg til strukturelle forandringer gjennomgår myofibroblastene også metabolske og epigenetiske endringer, inkludert økt glykolyse og endret NAD⁺-balanse. Disse cellene utvikler resistens mot apoptose og bidrar ytterligere til sykdomsprogresjon gjennom en selvforsterkende fibrotisk respons⁷.

Særlig for begrenset kutan systemisk sklerose (CREST)

I den begrensede formen, som CREST representerer, er det rimelig å anta at vaskulære endotelcelleskader fører til infiltrasjon av mononukleære celler. Dette fører til ubalanse i Th1/Th2-celleprofiler og et cytokinsignal som stimulerer fibroblaster til økt produksjon av kollagen⁸. Dette kan forklare den lokale fibrosen og vaskulopatien som dominerer bildet ved CREST-syndrom.

Diagnostikk

Diagnosen av systemisk sklerose, inkludert CREST-syndrom, stilles basert på en kombinasjon av kliniske funn, autoantistoffer og billeddiagnostikk. Det finnes ingen enkeltstående test som definitivt kan bekrefte eller avkrefte diagnosen. I henhold til klassifikasjonskriteriene fra 2013 er følgende diagnostiske parametre gjeldende⁹:

Hovedkriterium:

Fortykkelse av huden på begge hender som strekker seg proximalt forbi metakarpofalangealleddene (MCP) er alene tilstrekkelig for klassifisering som systemisk sklerose.

Tilleggskriterier:

Hudforandringer i fingre: puffy fingers eller sclerodactyly distalt for MCP-ledd.
Fingertupp-lesjoner: digitalulcera eller pitting scars.
Telangiektasier
Unormale kapillærer i neglefold: vurderes ved kapillaroskopi.
Lungemanifestasjoner: pulmonal arteriell hypertensjon og/eller interstitiell lungesykdom.
Raynauds fenomen
Spesifikke autoantistoffer:
- Anti-centromer antistoff
- Anti-topoisomerase I (anti-Scl-70)
- Anti-RNA polymerase III

Jo flere tilleggskriterier som foreligger, jo høyere er sannsynligheten for diagnosen. Disse kriteriene bidrar til tidlig identifisering og dermed raskere igangsetting av tverrfaglig oppfølging.

Etiologi

Selv om den eksakte årsaken til CREST-syndrom fortsatt er ukjent, antas sykdommen å være resultatet av en kompleks interaksjon mellom genetiske disposisjoner, immunologiske faktorer og miljømessige påvirkninger. Dette samsvarer med det man ser ved de fleste autoimmune sykdommer, hvor kroppen feilaktig retter immunsystemets angrep mot eget vev, i dette tilfellet først og fremst blodkar og bindevev.

Genetiske faktorer

Det er dokumentert økt forekomst av systemisk sklerose i enkelte familier, og det er særlig HLA-genkomplekset (Human Leukocyte Antigen) som trekkes frem som mulig assosiert med økt sykdomsrisiko. Spesifikke HLA-varianter kan endre hvordan immunsystemet gjenkjenner kroppens egne celler, og bidra til autoimmun aktivering.

Immunologisk dysregulering

En forstyrrelse i immunsystemets regulering fører til en overproduksjon av cytokiner og autoantistoffer som stimulerer fibroblaster til å produsere store mengder kollagen og ekstracellulær matriks. Dette fører til progresjon av fibrotiske prosesser i hud og indre organer.

Miljømessige triggere

Mulige miljøfaktorer inkluderer eksponering for silika, organiske løsemidler og visse medikamenter. Videre har infeksjoner, langvarig stress og andre ikke-genetiske faktorer blitt foreslått som utløsende eller forsterkende faktorer for sykdomsutvikling.

Calcinosis – en sentral komponent i CREST-syndrom

Omtrent 40 % av pasienter med begrenset kutan systemisk sklerose (lcSSc) utvikler forkalkninger i bløtvevet, kjent som calcinosis cutis¹⁰. Dette dreier seg om avleiringer av uoppløselig kalsiumsalter i hud og underhud, til tross for normale nivåer av kalsium og fosfat i blodet. Disse forkalkningene omtales som dystrofisk kalsifisering, og oppstår uten at det foreligger noen systemisk forstyrrelse i mineralmetabolismen.

Årsaksmekanismer bak calcinosis (hypoteser):

Kronisk hypoksi: Hypoksi (oksygenmangel) i perifert vev, særlig i fingre og tær, er en sannsynlig medvirkende faktor. Dette kan føre til vevsskade, inflammasjon og lokal stimulering av kalsiumavleiring. Kliniske tegn på hypoksi i CREST inkluderer:
- Digitale sår
- Tap av fingertupper
- Kapillær "drop-out" sett ved kapillaroskopi
Repetitivt traume: Mikroskader og gjentatt belastning på små ledd og hudområder, som fingertupper og ekstensorsider av ekstremitetene, antas å kunne fremme kalsifisering i allerede svekket vev. Dette underbygges av at forkalkningene ofte oppstår nettopp på disse områdene.
Lokal vevsskade og inflammasjon: Det er mulig at lokal strukturell skade og vedvarende inflammasjon i vevet skaper et miljø som fremmer kalsiumkrystall-avleiringer. Disse avleiringene kan gi smerte, nedsatt bevegelighet, risiko for infeksjon og i noen tilfeller behov for kirurgisk intervensjon.

Forkalkningene kan variere i størrelse og konsistens, og de er oftest lokalisert til fingre, albuer, knær og seteregionen. Klinisk kan de fremstå som harde, hvitlige knuter under huden og i noen tilfeller perforere hudoverflaten med utslipp av en krittaktig substans.

Raynauds fenomen

Raynauds fenomen forekommer hos opptil 90 % av pasientene med systemisk sklerose og er ofte det første kliniske tegnet på sykdommen¹¹. Fenomenet er en vasospastisk tilstand som fører til plutselige og gjentatte episoder med nedsatt blodgjennomstrømning til fingre og tær, ofte utløst av eksponering for kulde eller emosjonelt stress. Klinisk kjennetegnes Raynauds fenomen av en trifasisk fargeendring i huden – hvit (iskemi), blå (cyanose) og rød (reaktiv hyperemi).

Ved systemisk sklerose skyldes Raynauds fenomen en kombinasjon av flere mekanismer. Endotelceller i kapillærene kan skades som følge av autoantistoffmediert immunrespons, noe som fører til ubalanse mellom vasokonstriktorer og vasodilatorer – eksempelvis økt nivå av endotelin-1 og redusert produksjon av nitrogenoksid¹². I tillegg bidrar mikroangiopati til strukturelle endringer i blodkarene, mens intravaskulære prosesser medfører okklusjon av blodårene. Samlet fører dette til dårlig digital perfusjon og de karakteristiske symptomene på Raynauds fenomen.

Øsofagusdysmotilitet

Gastrointestinale manifestasjoner er svært vanlige ved systemisk sklerose, og over 90 % av pasientene opplever en form for GI-dysfunksjon. Øsofagusdysmotilitet er spesielt vanlig og kan vise seg i form av refluksplager, halsbrann og svelgevansker. Dette representerer ikke bare et betydelig ubehag for pasienten, men er også forbundet med økt risiko for interstitiell lungesykdom, noe som ytterligere forverrer sykdomsprognosen¹³.

Patofysiologien bak øsofagusaffeksjon i systemisk sklerose er ikke fullstendig klarlagt. Det finnes indikasjoner på vaskulær skade og fibrose, men enkelte biopsier har vist muskelatrofi uten tilstedeværelse av inflammasjon eller fibrose. Det spekuleres i at atrofi av glatt muskulatur i øsofagus, muligens som følge av mikrovaskulære endringer og autonom dysfunksjon, er sentralt i utviklingen av motilitetsforstyrrelsene.

På sikt kan dette lede til alvorlige komplikasjoner som Barretts øsofagus, strikturer og øsofaguscancer – tilstander som bidrar til den økte mortaliteten man ser ved systemisk sklerose.

Sklerodaktyli

Sklerodaktyli refererer til fortykkelse og stramhet i huden over fingrene og er en distinkt komponent i CREST-syndrom. Den patofysiologiske prosessen starter med en perivaskulær inflammasjon i dermis, etterfulgt av økt produksjon og avleiring av kollagen type I og III, mukopolysakkarider og glykoproteiner¹⁴. Dette fører til en innledende ødemfase som etter hvert går over i uttalt fibrose.

I de små arteriene i fingrene skjer en parallell prosess hvor intimaen blir fortykket med mukinøse avleiringer, mens adventitia invaderes av inflammatoriske celler før det utvikles fibrose¹⁵. Denne karforandringen fører til luminal innsnevring, trombose og etterfølgende iskemi i vevet. Med tiden kan huden bli tynn og atrofiere, selv etter at fibrosen har stabilisert seg.

Telangiektasier

Telangiektasier, som er utvidede små blodkar nær hudoverflaten, er et hyppig og synlig tegn ved CREST-syndrom. De oppstår typisk på hender, ansikt og slimhinner, men den eksakte årsaken til at disse områdene affiseres mest, er ikke kjent¹⁶. Selv om både Raynauds fenomen og telangiektasier opptrer ved CREST, er det bemerkelsesverdig at telangiektasier ikke forekommer ved primær Raynauds, noe som tilsier at de ikke utløses av vasospasmer alene.

Teorier som venøs hypertensjon forklarer ikke forekomsten tilfredsstillende, ettersom forhøyet venetrykk sjelden ses i disse områdene. Dermed gjenstår mye å forstå om den underliggende patogenesen. Det som imidlertid er sikkert, er at telangiektasier representerer et aspekt ved den underliggende mikrovaskulære patologien som kjennetegner systemisk sklerose.

Medisinsk behandling

Ettersom en diagnose med systemisk sklerose – inkludert CREST-syndrom – påvirker både pasientens fysiske og psykososiale helse, kreves en helhetlig tilnærming til behandling. Det er avgjørende med en grundig vurdering av organaffeksjon, systematisk pasientopplæring om sykdomsforløpet, og støtte til både pasient og pårørende. Behandlingen skal individualiseres etter alvorlighetsgrad og hvilke organer som er involvert, og det anbefales at pasienten følges opp av revmatolog med erfaring innen systemisk bindevevssykdom¹⁷.

Organrettet behandling kan ha direkte innvirkning på mortalitet, progresjon og livskvalitet. Derfor er det viktig å iverksette målrettede intervensjoner basert på spesifikke symptomer og komplikasjoner¹⁸.

Organrettet behandling ved CREST-syndrom

Manifestasjon	Anbefalt behandling
Artralgi (leddsmerter)	NSAIDs, metotreksat eller selektive COX-2-hemmere for å dempe inflammasjon og smerte.
Lungeaffeksjon (sluttstadium)	Lungetransplantasjon vurderes ved alvorlig og irreversibel lungefibrose.
Øsofagusrefluks	Protonpumpehemmere (PPI) for syrekontroll og metoklopramid ved redusert motilitet.
Tarmdysmotilitet	Antibiotika ved bakteriell overvekst og malabsorpsjon; prokinetika for motilitetsøkning.
Pulmonal hypertensjon	Kalsiumkanalblokkere og prostasykliner (som epoprostenol) for å redusere vaskulært trykk.
Lungeinflammasjon	Immunsuppressiv behandling med cyklofosfamid for å kontrollere aktiv betennelse.
Inflammatorisk myositt	Systemisk kortikosteroidbehandling (prednison), ofte i kombinasjon med metotreksat.
Raynauds fenomen	Kalsiumkanalblokkere, angiotensin II-reseptorblokkere, nitroglyserin-salve, digital sympatektomi og unngåelse av kulde.
Renal krise	Aggressiv blodtrykkskontroll med ACE-hemmere; dialyse vurderes ved nyresvikt.

Spesifikke behandlingsstrategier ved CREST-syndrom

Behandling av Raynaud’s fenomen

Hos omtrent halvparten av pasientene med systemisk sklerose utvikler Raynaud’s fenomen seg til alvorlige former, ofte med iskemiske komplikasjoner og risiko for utvikling av digitale sår⁽¹⁹⁾. Behandlingen av Raynaud’s fenomen og digitale sår henger tett sammen, da optimal kontroll av vasospasmer er essensielt for å forebygge sårdannelse. En helhetlig tilnærming kombinerer livsstilstiltak og farmakologisk behandling.

Tiltak inkluderer:

Livsstilsmodifikasjoner: Beskyttelse mot kulde, røykeslutt, stressreduksjon, og pasientopplæring er første linje i forebygging.
Vasoaktive legemidler: Kalsiumkanalblokkere (som nifedipin), fosfodiesterasehemmere, prostasyklinanaloger og angiotensin II-reseptorblokkere kan brukes for å forbedre blodgjennomstrømning.
Behandling av akutte digitale sår: I tilfeller med infeksjon eller nekrose kan antibiotika, analgetika og sårstell være nødvendig, og ved alvorlig iskemisk sår kan tilstanden utgjøre en medisinsk nødsituasjon⁽²⁰⁾.

Behandling av kutan kalkavleiring (kalsinose)

Kalsinose cutis er en vanskelig komplikasjon ved begrenset kutan systemisk sklerose, ofte med smertefulle eller ulcererte knuter. Farmakologisk behandling har vist begrenset effekt.

Tiltak inkluderer:

Medikamenter som har vært forsøkt: Bisfosfonater, intralesjonelle kortikosteroider, aluminiumhydroksid, warfarin og kalsiumantagonisten diltiazem, men dokumentert effekt er svak.
Kirurgisk fjerning: Lokal eksisjon av smertefulle eller ulcererte lesjoner kan vurderes. Residiv er vanlig⁽²¹⁾.

Behandling av øsofagusdysmotilitet og gastrointestinal affeksjon

Over 90 % av pasienter med systemisk sklerose får gastrointestinal dysfunksjon, hvor øsofagusdysmotilitet er den vanligste manifestasjonen⁽²²⁾. Dette kan gi alvorlig refluks, dysfagi og komplikasjoner som Barretts øsofagus.

Behandlingsstrategier etter GI-segment:

Gastrointestinalt område	Tiltak
Munnhule	Orofaciale øvelser, kunstig spytt, cevimelin og pilokarpin.
Øsofagus	Livsstilsendringer (hev hodet ved søvn, unngå triggere, små og hyppige måltider). Protonpumpehemmere (PPI). Endoskopisk dilatasjon ved strikturer. Fotokjemisk eller termisk ablasjon ved dysplastisk epitel.
Ventrikkel	Kostholdsendringer (lavt fett- og fibernivå, vitamintilskudd) ved gastroparese.
Tynntarm	Antibiotikabehandling (f.eks. ciprofloxacin, tetracyklin, metronidazol) ved bakteriell overvekst (SIBO).
Kolon og anorektum	Stimulerende laksantia og avføringsmyknere ved obstipasjon.

Behandling av hudmanifestasjoner

Begrenset kutan sklerodermi fører ofte til betydelige kosmetiske og funksjonelle plager. Tradisjonell medikamentell behandling er lite effektiv. En nyere tilnærming er bruk av autolog fetttransplantasjon (AFT).

Tiltak inkluderer:

Autolog fetttransplantasjon (AFT): En kirurgisk metode som bruker fettvev med adipøse stamceller. Studier har vist forbedring i hånd- og munnfunksjon, redusert Raynaud-symptomer og færre digitale sår⁽²³⁾.
Virkningsmekanisme: ASC (adipose-derived stem cells) har regenerative og antiinflammatoriske egenskaper.
Trygghet: AFT anses som en sikker prosedyre med lav risiko for komplikasjoner, men mer forskning er nødvendig for standardisering av metode og indikasjoner.

Fysioterapeutisk behandling ved CREST-syndrom

Fysioterapeuter spiller en sentral rolle i det tverrfaglige revmatologiske teamet og må ha spesialisert kompetanse for å kunne møte de mange og komplekse utfordringene hos pasienter med systemisk sklerose, inkludert undergruppen CREST-syndrom²⁴.

Klinisk vurdering og funksjonell kartlegging

En grundig funksjonsvurdering må gjennomføres før oppstart av behandlingen. Dette er avgjørende for å utforme et målrettet og individuelt tilpasset behandlingsopplegg. Siden hendene er det mest affiserte området ved CREST-syndrom, med symptomer som ødem, Raynaud’s fenomen, sclerodaktyli og redusert leddbevegelighet, bør evalueringen særlig fokusere på overekstremiteter. Typiske symptomer som begrenser daglig funksjon inkluderer tretthet, smerter, redusert håndfunksjon og nedsatt mobilitet²⁵.

Spesifikke vurderingsverktøy inkluderer:

Health Assessment Questionnaire-Disability Index (HAQ-DI) – måler funksjonelle begrensninger i hverdagsaktiviteter.
Scleroderma Health Assessment Questionnaire (SHAQ) – et modifisert skjema som inkluderer Raynaud’s og digital sårproblematikk²⁶.
Hand Mobility in Scleroderma (HAMIS) – et validert testbatteri som vurderer håndens bevegelighet gjennom 9 funksjonelle oppgaver²⁷.

Trening og ortoser

Regelmessig trening er en ikke-farmakologisk intervensjon som kan bidra til å redusere systemisk lavgradig inflammasjon, som er en underliggende komponent i mange kroniske sykdommer – inkludert systemisk sklerose. Studier antyder at fysisk aktivitet kan ha antiinflammatoriske effekter og dermed redusere symptomer som smerter og tretthet²⁸.

Håndtrening bør ha særlig fokus på:

Fleksjon i MCP-leddene (metakarpofalangealleddene)
Ekstensjon av PIP-leddene (proksimale interfalangealledd)
Fleksjon og abduksjon av tommelen

Daglige tøyningsøvelser for hånden har vist økt bevegelighet og forbedret evne til å utføre dagligdagse oppgaver²⁹.

Ortoser og skinner:

Dynamiske skinner bør brukes med stor forsiktighet, da de kan forverre Raynaud’s fenomen.
Statiske skinner kan være nyttige ved inflammasjon, men bør kun benyttes om natten og i kortere perioder inntil inflammasjonen har avtatt²⁹.

Eksempler på treningsintervensjoner som kan inngå i et rehabiliteringsopplegg:²⁸

Håndøvelser: Øvelser for fingerbevegelighet og styrke for å motvirke kontrakturer.
Munnhuleøvelser: Spesielt nyttig ved mikrostomi (innskrenket munnåpning) for å bedre tygge- og taleevne.
Aerob trening: Lett til moderat intensitet, for eksempel gange eller sykling, 3–5 ganger i uken for å øke utholdenhet og redusere fatigue.
Styrketrening: Spesielt fokus på proksimal muskulatur og funksjonell styrke for å støtte daglige aktiviteter.
Bevegelsestrening (ROM): For å opprettholde leddmobilitet og forebygge kontrakturer.
Kinesioterapi: Fokus på funksjonelle bevegelser med veiledet progresjon.
Hydrokinesioterapi: Trening i varmtvannsbasseng for å redusere smerte og lette bevegelighet.
Rekreasjonsaktivitet: Aktiviteter som hagearbeid eller bowling kan motivere til fysisk aktivitet og fremme sosial deltakelse.

Modaliteter og ergoterapi ved CREST-syndrom

I behandling og rehabilitering av pasienter med CREST-syndrom (begrenset systemisk sklerose), kan ulike fysikalske modaliteter og ergoterapeutiske tiltak være verdifulle bidrag til å forbedre funksjon, redusere symptomer og øke livskvalitet. Disse tiltakene må være individuelt tilpasset og integreres i en helhetlig rehabiliteringsplan.

Pulsed dye laser (PDL) ved telangiektasier

PDL er en veletablert laserbehandling som virker etter prinsippet om selektiv fototermolyse, der spesifikke blodkar målrettes uten å skade omkringliggende vev. Dette gjør PDL egnet for behandling av telangiektasier, som er utvidede kapillærer ofte lokalisert i ansikt, hender og slimhinner hos pasienter med CREST. Studier har vist at flertallet av telangiektasier forsvinner etter én til to behandlinger med PDL, noe som gjør det til et effektivt tiltak for denne manifestasjonen³⁰.

Varmebehandling med parafinbad

Bruk av varme, spesielt parafinbad, har vist seg å være en effektiv tilnærming for å forbedre bevegelighet og funksjon i hender og fingre hos pasienter med systemisk sklerose. Parafinens termiske egenskaper gir dyp oppvarming av vevet, som igjen fremmer sirkulasjon og vevselastisitet. Allerede i 1983 viste Askew et al. at oppvarming med parafin ga umiddelbar forbedring i leddbevegelighet³¹. Flere nyere studier har bekreftet dette og anbefaler parafinbehandling i kombinasjon med håndøvelser for optimal effekt³².

Manuell lymfedrenasje (MLD)

MLD er en spesialisert massasjeform som stimulerer kontraksjon i glatt muskulatur rundt lymfekar, med mål om å øke lymfedrenasje og redusere ødem. Hos pasienter med SSc er det påvist forstyrrelser i lymfesystemet i overekstremitetene, i tillegg til mikrovaskulære og inflammatoriske forandringer som bidrar til ødem³³. Ødem i fingre og hender kan gi betydelige funksjonsbegrensninger, inkludert redusert grepstyrke, smerter, tregere bevegelser og vansker i dagliglivets aktiviteter. MLD har vist effekt på både funksjon og livskvalitet, med dokumentert reduksjon i hevelse, hudpåvirkning, smerte og søvnproblematikk når det inngår som del av et helhetlig rehabiliteringsprogram³³.

Ergoterapi og tilrettelegging i hverdagen

Ergoterapi har en sentral rolle i å fremme pasientens selvstendighet og deltakelse i dagliglivet. Ved CREST-syndrom er det ofte nødvendig med tiltak som fremmer ergonomi, energibesparelse og kompensatoriske strategier. En grundig kartlegging av hjemmet og arbeidsplassen kan være nødvendig for å identifisere barrierer og foreslå nødvendige tilpasninger³⁴. Hjelpemidler kan bidra til å redusere belastning på små ledd og forenkle daglige oppgaver som påkledning, hygiene, matlaging og bruk av tekniske hjelpemidler. Eksempler på nyttige hjelpemidler inkluderer gripetenger, ergonomiske kjøkkenredskaper, skohorn med langt skaft og spesialbestikk.

Arbeidstakere med sklerodermi kan også ha nytte av ergonomiske vurderinger av arbeidsstasjonen, som justering av stol, bordhøyde, datamus og tastatur. Slike tilpasninger kan bidra til å opprettholde arbeidsevne og forebygge belastningsrelaterte forverringer³⁴.