Cushing Syndrom

Cushings syndrom er en tilstand der kroppen utsettes for vedvarende høye nivåer av hormonet kortisol. Dette hormonet produseres normalt i binyrebarken og har viktige oppgaver, blant annet å regulere stoffskifte, immunforsvar og stressrespons. Ved Cushings syndrom er balansen forstyrret, og de forhøyede kortisolnivåene gir en lang rekke symptomer og komplikasjoner. Klinisk er dette en relevant tilstand fordi den kan gi alvorlig svekkelse av både fysisk og psykisk helse, og øker risikoen for flere følgetilstander¹.

På norsk kalles tilstanden Cushings syndrom, eller hyperkortisolisme. På engelsk brukes betegnelsene "Cushing's syndrome" og "hypercortisolism". Når årsaken skyldes økt produksjon av adrenokortikotropt hormon (ACTH) fra hypofysen, kalles det "Cushing’s sykdom" (Cushing’s disease). Hvis syndromet oppstår etter langvarig behandling med kortisonpreparater, omtales det som "iatrogent Cushings syndrom" eller "medikamentindusert Cushings syndrom"¹.

Årsaker og patofysiologi

Cushings syndrom kan oppstå på to hovedmåter: For det første kan kroppen selv produsere for mye kortisol (endogen hyperkortisolisme). Dette skjer oftest fordi hypofysen danner for mye ACTH, som stimulerer binyrene til å øke kortisolproduksjonen – kjent som Cushing’s sykdom. Noen ganger skyldes det svulster i andre organer som også kan lage ACTH (ektopisk ACTH-produksjon), eller en svulst direkte i binyrebarken. For det andre kan tilførsel av kortisonmedisiner utenfra (eksogen hyperkortisolisme) føre til tilstanden. Dette er den vanligste årsaken, og sees hyppig ved langvarig behandling av betennelsessykdommer som astma og revmatisme¹.

Ved endogen Cushings syndrom dominerer hypofyseadenom som årsak, med opp mot 80 % av tilfellene. Svulster i binyrene eller ACTH-produserende kreftsvulster utenfor hypofysen er mer sjeldne³.

Risikofaktorer

Risikoen for å utvikle Cushings syndrom øker med bruk av kortisonpreparater over lengre tid, særlig ved høye doser. Andre risikofaktorer inkluderer tilstedeværelse av svulster i hypofyse eller binyrer, samt visse kreftsykdommer som kan lage ACTH. Fordelingen varierer mye mellom ulike befolkningsgrupper og avhenger ofte av hvor mye kortisonbehandling som brukes i helsevesenet. Hos barn og unge er tilstanden svært sjelden, mens den forekommer noe oftere hos voksne, særlig kvinner¹.

Symptomer og klinisk bilde

Cushings syndrom utvikler seg gradvis, ofte over måneder eller år. Symptombildet er karakteristisk, men kan overlappe med andre sykdommer. Typiske funn er et rundt og rødmusset ansikt (måneansikt), fettansamling på rygg og nakke (buffalopukkel), og en utpreget buk med striae – det vil si brede, lillaaktige strekkmerker. Samtidig er armer og bein ofte tynne, og musklene svekkes etter hvert. Tap av benmasse gjør at ryggen kan bli krum (kyfose), og pasienter får lett ryggsmerter eller brudd.

Huden blir tynn og skjør, og det oppstår lett blåmerker og sår som gror dårlig. Mange får akne og økt behåring, særlig kvinner – i tillegg kan menstruasjonene utebli og stemmen bli dypere, med utvikling av mer maskuline trekk. Seksualdriften reduseres ofte. Humør og kognisjon påvirkes: Depresjon, uro, søvnproblemer og konsentrasjonsvansker er vanlig. Over tid utvikler mange også diabetes og høyt blodtrykk. Barn som rammes, mister ofte høydevekst og utvikler overvekt¹⁴.

Komplikasjoner

Langvarig ubehandlet Cushings syndrom gir alvorlige komplikasjoner. Skjelettet blir porøst (osteoporose), og bruddrisikoen øker markant. Immunsystemet svekkes, slik at infeksjoner og sårheling blir et problem. Mange utvikler diabetes type 2, magesår, høyt blodtrykk og økt risiko for hjerte- og karsykdom. Kvinner kan få økt hårvekst, menstruasjonsforstyrrelser og brystatrofi. Hos menn påvirkes seksualfunksjonen, og barn slutter å vokse i høyden. I tillegg kan langvarig psykisk belastning gi depresjon eller angst¹³.

Diagnostikk

Dersom pasienten bruker kortisonpreparater, er dette nesten alltid årsaken til Cushings syndrom, og videre utredning er da sjelden nødvendig. Ved mistanke om økt egenproduksjon av kortisol er utredningen mer omfattende, siden flere andre tilstander kan gi lignende symptomer. Diagnosen stilles på bakgrunn av kliniske funn, målinger av kortisol i blod, urin eller spytt, og spesielle tester der kroppen utsettes for stimuli eller hemming av hormoner. En spyttprøve sent på kvelden kan avsløre om kortisolnivåene faller som normalt – ved Cushings syndrom forblir de høye.

For å finne årsaken må man ofte gjøre bildeundersøkelser som MR eller CT av hypofyse og binyrer, eller blodprøver fra blodårene nær hypofysen (petrosal sinus sampling) for å avklare hvor ACTH-produksjonen kommer fra. Dette er viktig for å velge riktig behandling¹.

Behandling og medisinsk håndtering

Målet med behandling er å normalisere kortisolnivåene og korrigere de underliggende årsakene. Dersom tilstanden er forårsaket av kortisonmedisiner, må disse trappes ned gradvis. Det er viktig å unngå brå seponering, siden kroppens egenproduksjon er slått av og kan bruke lang tid på å normaliseres. I mellomtiden kan det være nødvendig med kortvarig tilførsel av kortison fra legen.

Hvis årsaken er en svulst i hypofysen, binyrene eller annen ACTH-produserende svulst, er kirurgi som regel førstevalg. Etter kirurgisk fjerning kan det ta måneder før hormonbalansen gjenopprettes, og pasienten kan trenge kortvarig substitusjonsbehandling. Dersom kirurgi ikke lykkes, brukes ofte strålebehandling eller medisiner som demper produksjonen av kortisol (som ketokonazol, metyrapon eller mitotan). Det er avgjørende å behandle følgetilstander som høyt blodtrykk, diabetes, beinskjørhet og psykiske plager parallelt³⁵.

Fysioterapi

Fysioterapeuten møter oftest pasienter med medikamentutløst Cushings syndrom, altså etter langvarig behandling med kortison. Det er viktig å kartlegge pasientens muskelstyrke, beintetthet og funksjonsnivå, samt vurdere fallrisiko. Målet med fysioterapien er å forebygge tap av muskelmasse og benvev, forbedre balanse og redusere risiko for fall. Styrketrening med vektbelastning (for eksempel knebøy, armhevinger eller lett styrketrening) bidrar til å opprettholde muskelmasse og skjelett. Aerob aktivitet som rask gange, sykling eller svømming anbefales for å motvirke vektøkning og bedre allmenntilstand⁶.

Opplæring i å unngå fall, fjerne løse tepper og andre farer i hjemmet, og tilrettelegging for sikker hverdag er sentralt. Hud og sår må kontrolleres nøye, da høyt kortisol hemmer sårtilheling. Pasienten bør læres opp i sårstell og god hygiene – alle sår bør renses raskt, behandles med antibakterielt middel og dekkes med bandasje for å hindre infeksjon⁶.

Prognose og forløp

Ved riktig behandling kan mange bli helt friske, men restsymptomer og komplikasjoner kan vedvare lenge. Pasienter som har brukt kortisonmedisiner, kan bruke måneder på å få normal hormonbalanse og kan fortsatt ha nedsatt muskelstyrke eller beintetthet. Risikoen for tilbakefall avhenger av om det er mulig å fjerne årsaken fullstendig, spesielt ved svulster. Ubehandlet kan Cushings syndrom være livstruende på grunn av komplikasjoner som infeksjoner, hjertesykdom og alvorlig diabetes. Tidlig diagnose og tett oppfølging er avgjørende for best mulig langtidsprognose¹.

Differensialdiagnoser

Det finnes flere tilstander som kan minne om Cushings syndrom, blant annet fedme, polycystisk ovariesyndrom, depresjon og kronisk alkoholmisbruk. Det er derfor viktig å gjøre grundig utredning for å utelukke andre årsaker til symptomene. Sykdommer som gir langvarig stressrespons eller fører til forstyrrelser i andre hormoner, kan i noen tilfeller gi lignende bilde. Klinisk vurdering og spesifikke tester avgjør diagnosen.

Kilder

1. Goodman CC, Snyder KS. Differential Diagnosis for Physical Therapists: Screening for Referral. Philadelphia: W.B. Saunders Company; 2006: 473–475.

2. Goodman CC, Fuller KS. Pathology: Implications for the Physical Therapist. 3. utg. St. Louis: Saunders Elsevier; 2009: 481–483.

3. Chaudhry HS, Singh G. Cushing Syndrome. StatPearls [Internett]. 2021. Tilgjengelig fra: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470218/

4. Beers MH, Porter RS, Jones TV, Kaplan JL, Berkwits M. The Merck Manual of Diagnosis and Therapy. 18. utg. Whitehouse Station: Merck Research Laboratories; 2006: 1212–1214.

5. Mayo Clinic. Cushing Syndrome – Diagnosis and Treatment. Tilgjengelig fra: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cushing-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20351314

6. Rea C. Cushing's Syndrome. Yahoo Health. Oppdatert 29. april 2008. Tilgjengelig fra: http://health.yahoo.com/hormone-living/cushing-s-syndrome-home-treatment/healthwise--hw71687.html