Dupuytrens kontraktur

Dupuytrens kontraktur er en godartet, men progressiv sykdom som affiserer palmarfascien i hånden. Tilstanden kjennetegnes ved forkortning, fortykkelse og fibrose av fascien og aponevrosen i håndflaten, som følge av økt proliferasjon av myofibroblaster¹. Dette fører etter hvert til utvikling av fibrøse strenger som trekker fingrene i fleksjon og gir karakteristiske kontrakturer. De fingrene som oftest påvirkes er ring- og lillefinger, og tilstanden starter som regel med små, smertefrie noduli langs spenningslinjene i håndflaten.

Sykdommen utvikles gjerne bilateralt, men høyre hånd er oftere affisert enn venstre ved ensidig forekomst². Typisk pasientpopulasjon inkluderer menn over 50 år av nordeuropeisk eller skandinavisk opprinnelse, ofte med familiær disposisjon²,³. Når sykdommen forekommer unilateralt, har høyre hånd høyere prevalens. I tillegg er sykdommen hyppigere og mer alvorlig hos menn enn hos kvinner, med omtrent dobbelt så høy forekomst hos menn.

Etiologi og risikofaktorer

Dupuytrens kontraktur har en sterk genetisk komponent og arves vanligvis autosomalt dominant, men uttrykket påvirkes av flere faktorer⁵. Kjente risikofaktorer inkluderer diabetes mellitus, alkoholisme, røyking, HIV-infeksjon, epilepsi og vaskulær sykdom⁵. Det finnes også sammenheng med visse medikamenter, særlig antiepileptika og statiner.

Sykdommen kan også forekomme i andre deler av kroppen i form av:

• Plantar fibromatose (Ledderhose sykdom): 10–30 %

• Peyronies sykdom (Dartos fascia i penis): 2–8 %

• Garrods knokepads (knokeknuter over PIP-leddene): 40–50 %

Patologisk prosess

Sykdomsutviklingen skjer i tre faser:

1. Proliferasjonsfasen: Høy konsentrasjon av umodne fibroblaster og myofibroblaster danner noduli arrangert i virvelmønster.

2. Involusjonsfasen: Fibroblastene organiseres langs håndens lengderetning, parallelt med linjer for mekanisk belastning.

3. Residualfasen: Kollagenrike, cellerfattige bånd blir værende, noe som resulterer i permanente kontrakturer.

Type III kollagen dominerer over normal type I kollagen, noe som bidrar til den patologiske strukturen. Tilstanden kan være selvbegrensende hos opptil 50–70 % av pasientene, men kan også forverres raskt hos andre.

Flere typer fibrøse strenger utvikles og kan gi forskjellige kontrakturtyper:

• Pretendinøse strenger: MCP-kontraktur og hudinnsunkninger.

• Spiralstrenger: Påvirker både nerver og PIP-ledd, ofte mest funksjonshemmende.

• Natatære strenger: Webspace-kontraktur.

Risikofaktorer for alvorlig forløp og residiv etter behandling inkluderer debut < 50 år, mannlig kjønn, bilateral sykdom, familiær forekomst, og samtidig tilstedeværelse av Garrod pads, Ledderhose eller Peyronies sykdom².

Klinisk presentasjon

Tilstanden utvikler seg som oftest gradvis over måneder til år, men enkelte pasienter rapporterer raskere progresjon. De første tegnene er som regel:

• Fortykket hud og palpable noduli i håndflaten

• Groper og pitting av huden

• Fibrøse strenger som trekker fingrene i fleksjon, spesielt ring- og lillefinger

• Pasienten klarer ikke å legge håndflaten flatt mot underlaget ("tabletop test")

• Ofte asymptomatisk i starten, men etter hvert nedsatt håndfunksjon og smerte ved aktivitet

Ved mer alvorlig sykdom kan man se:

• Blekhet i huden ved passiv ekstensjon av fingrene

• Ømhet over PIP-ledd ved knokeputer

• Fibrose som affiserer hele strenger fra håndflate til finger

Ved affeksjon av plantarfascien er sykdommen ofte mer aggressiv og omfattende.

Differensialdiagnoser

• Triggerfinger (stenoserende tenosynovitt)

• Ganglioncyste

• Palmar fibrom

• Artrose i MCP/PIP-ledd

• Radial eller ulnar nevropati

• Tumor eller bløtvevssvulst

Diagnostiske prosedyrer

• Klinisk undersøkelse er ofte tilstrekkelig for diagnose.

• Røntgen kan vurderes ved mistanke om underliggende artrose eller bony abnormaliteter som begrenser bevegelighet.

• Ultralyd kan vise fortykket fascie og tilstedeværelse av noduli².

• Blodprøver, spesielt glukosenivå, anbefales for å avdekke eventuell samtidig diabetes.

Måleverktøy

• Måling av aktiv og passiv bevegelighet i MCP-, PIP- og DIP-leddene gir et objektivt bilde av kontrakturens omfang.

• Dokumentasjon av håndfunksjon kan utføres med DASH eller Quick DASH, og gir et nyttig mål på behandlingsresultater over tid.

• En enkel klinisk test som ofte benyttes er "tabletop test", hvor pasienten forsøker å legge hånden flatt på et bord. Manglende evne indikerer fremskreden kontraktur.

Behandling av dupuytrens kontraktur

Indikasjonen for behandling av Dupuytrens kontraktur vurderes ut fra hvor stor påvirkning tilstanden har på pasientens funksjon og livskvalitet. Behandling vurderes ofte når pasienten har tydelig nedsatt håndfunksjon, slik som positiv “tabletop test” (manglende evne til å legge hånden flatt mot bordet), kontraktur i MCP-ledd på 30 grader eller mer, eller kontraktur i PIP-ledd på 15–20 grader. Målet er å forbedre funksjon, redusere kontrakturer og forebygge videre progresjon, men det finnes ingen behandling som er kurativ. Valg av behandlingsstrategi er avhengig av sykdomsstadium, pasientens behov og eventuelle komorbiditeter.

Konservativ behandling og observasjon

For pasienter med stabil, smertefri sykdom uten funksjonsnedsettelse, kan observasjon være tilstrekkelig. I slike tilfeller anbefales oppfølging hver sjette måned for å overvåke eventuell progresjon. Ved tidligfase sykdom kan fysioterapi og ergoterapi bidra til å opprettholde bevegelighet og dempe symptomer. Aktuelle tiltak inkluderer varme, terapeutisk ultralyd, og bruk av skinne (ortose) som forsøker å motvirke fleksjonskontraktur ved å holde fingrene i forlenget posisjon.

Kortikosteroidinjeksjoner kan vurderes ved smertefulle noduli. Effekten er varierende, og tilbakefall sees hos opptil 50 % av pasientene. Potensielle bivirkninger inkluderer fettatrofi, pigmentforandringer og risiko for seneavrivning.

En rekke andre ikke-standardiserte behandlinger har vært forsøkt, som tamoxifen, TNF-alfa-hemmere, 5-fluorouracil, imiquimod, botulinumtoksin og strålebehandling. Disse tiltakene har ikke solid evidens, og det foreligger ingen konsensus om deres effekt. Strålebehandling kan vurderes i tidlig fase når fingerbøyingen fortsatt er minimal. Den har som mål å bremse myofibroblastproliferasjonen, men studier viser varierende respons. Vanlige bivirkninger er hudatrofi og tørrhet. Ingen økt kreftrisiko er dokumentert, men mer forskning er nødvendig.

Minimalt invasive prosedyrer

Needle aponeurotomy er en nåleteknikk hvor fibrøse bånd i palmarfascien perforeres med en tynn nål under lokalbedøvelse. Den utføres oftest ved milde kontrakturer, særlig i MCP-ledd. Fordelene er minimal nedetid og rask tilbakevending til funksjon, men tilbakefallsraten er relativt høy.

Collagenase Clostridium histolyticum-injeksjoner representerer en annen minimalt invasiv behandling. Enzymet bryter ned kollagenfibrene i det affiserte vevet. Etter injeksjonen følges pasienten opp med en manipulasjonsmanøver og nattlig ekstensionsskinne i opptil seks måneder. Studier viser opptil 75 % forbedring, men også 35 % tilbakefall. Mulige komplikasjoner inkluderer hevelse, hudruptur, senebrudd, komplekst regionalt smertesyndrom og skade på bøyesenenes pulley-system.

Kirurgisk behandling

Kirurgi vurderes når minimalt invasive behandlinger ikke gir ønsket effekt, eller når kontrakturene er omfattende og funksjonshemmende. Den vanligste teknikken er fasciektomi, hvor patologisk bindevev fjernes. Dette kan gjøres som:

• Begrenset fasciektomi: Kun det affiserte vevet fjernes

• Radikal fasciektomi: Hele palmarfascien fjernes

• Total palmar fasciektomi: All fascie i hånd og fingre fjernes, inkludert ikke-syk vev (anvendes sjelden)

Reseksjonsomfang og teknikk tilpasses av kirurgen. Kirurgiske komplikasjoner inkluderer hudnekrose, hematom (vanligst), infeksjon, nevrovaskulær skade, iskemiske forandringer i fingrene og utvikling av postoperativ stivhet eller smerte.

Tilbakefallsraten varierer: 30 % ved 1–2 år, 15 % etter 3–5 år, og <10 % etter 10 år ved radikal kirurgi. Likevel opplever 20–50 % av pasientene residiv i løpet av fem år uavhengig av valgt behandling².

Fysioterapeutisk oppfølging

Fysioterapi er en viktig del av behandlingen, både konservativt og postoperativt. I tidlig sykdomsfase kan man forsøke:

• Varme og terapeutisk ultralyd for å øke vevselastisitet

• Ortoser som holder fingrene i ekstensjon og motvirker kontraktur

• Aktive og passive øvelser for fingre og hånd for å forhindre adheranser

• Instruksjon i håndfunksjon, for å optimalisere grep og presisjon i daglige aktiviteter

Postoperativ rehabilitering

Etter kirurgi er målet å oppnå full bevegelighet, redusere ødem og arrdannelse, og gjenopprette funksjon. Et standardisert protokoll (Engstrand et al. 2009) anbefaler følgende:

• Dag 0–5: Fokus på ødemreduksjon, utdanning og bevegelse av ikke-opererte fingre

• Dag 5–7 og utover: Aktive og passive bevegelser i affisert hånd og finger. Bruk av skinne (volar eller dynamisk ekstensjonsskinne) tilpasses etter behov

• Rehabiliteringen skreddersys basert på pasientens funksjonelle mål, leddmobilitet og evne til å gjennomføre øvelser

Vanlige tiltak i postoperativ fase:

• Ødembehandling (kompresjon, lymfedrenasje, elevasjon)

• Arrmobilisering og tøyning

• Øvelser for grepstyrke og fingerkoordinasjon

• Langvarig bruk av nattlig ekstensionsskinne i opptil 3 måneder

Full effekt av kirurgi ses ofte først etter 6–8 uker. Rehabiliteringsperioden bør strekke seg over minimum 3 måneder for å redusere risiko for re-kontraktur.

Oppsummering

Behandlingen av Dupuytrens kontraktur bør individualiseres. Ikke alle pasienter trenger behandling, og tilnærmingen bør være basert på grad av funksjonstap og pasientens preferanser. Uavhengig av metode er tilbakefall vanlig. Informasjon om realistiske forventninger og mulige komplikasjoner er avgjørende før valg av intervensjon. Tverrfaglig samarbeid mellom fysioterapeut, kirurg og pasient er viktig for å optimalisere resultatene. Langvarig fysioterapi og pasientoppfølging kan være avgjørende for å gjenvinne håndfunksjon og hindre tilbakefall².

Kilder:

1. E Soreide, M H Murad, J M Denbeigh, E A Lewallen, A Dudakovic, L Nordsletten, A J van Wijnen, S Kakar.Treatment of Dupuytren's contracture: a systematic review.PubMed.gov.National Library of Medicine. National Centre for Biotechnology Information.2018 Sep;100-B(9):1138-1145.doi: 10.1302/0301-620X.100B9.BJJ-2017-1194.R2.

2. Walthall J, Rehman UH. Dupuytrens Contracture. InStatPearls [Internet] 2019 Feb 19. StatPearls Publishing.

3. Bayat A. A nonsurgical therapy for Dupuytren disease. Rheumatology. 2010;6:7-8.

4. Dupuytren’s Disease. American Society for Surgery of the Hand Web site. http://www.assh.org/Public/HandConditions/Pages/DupuytrensDisease.aspx. 2010.

5. Walthall J, Anand P, Rehman UH. Dupuytren Contracture. StatPearls [Internet]. 2020 Sep 14.

6. Mayo Foundation for Education and Research. The Dupuytren's Contracture Page. http://www.mayoclinic.com/health/dupuytrens-contracture/DS00732. Updated May 15, 2010. Accessed March 14, 2011.

7. Kadhum M, Smock E, Khan A, Fleming A. Radiotherapy in Dupuytren’s disease: a systematic review of the evidence. Journal of Hand Surgery (European Volume). 2017 Sep;42(7):689-92.

8. Betz N, Ott OJ, Adamietz B, Sauer R, Fietkau R, Keilholz L. Radiotherapy in early-stage Dupuytren's contracture. Strahlentherapie und Onkologie. 2010 Feb 1;186(2):82.

9. Solie P, Stump B, Cashner C, Lenards N, Hunzeker A, Zeiler S. A case study of radiotherapy treatment for Dupuytren's contracture and Ledderhose disease. Medical Dosimetry. 2023 Apr 12.

10. Harvard University. Nonsurgical approach unlocks contracted fingers. Harvard Women’s Health Watch. 2009:6-7.

11. Engstrand C, Boren L, Liedberg GM. Evaluation of activity limitation and digital extension in Dupuytren’s contracture three months after fasciectomy and hand therapy interventions. J Hand Ther. 2009;22:21-27.