Pulmonal hypertensjon

Pulmonær hypertensjon (PH) er en livsbegrensende sykdom som påvirker sirkulasjonen til lungene og medfører alvorlige konsekvenser for hjerte- og lungefunksjon¹. Tilstanden defineres som en økning i blodtrykket i lungekretsløpet, karakterisert ved remodellering av lungevaskulaturen, med en gjennomsnittlig pulmonalarterietrykk (mPAP) over 25 mmHg i hvile.

Ved pulmonal hypertensjon blir arteriene som fører blod fra høyre hjertehalvdel til lungene trange. Denne innsnevringen øker motstanden, hvilket tvinger hjertet til å arbeide hardere for å pumpe blod gjennom lungesirkulasjonen². Over tid kan dette føre til høyresidig hjertesvikt og nedsatt systemisk sirkulasjon, noe som blant annet gir symptomer som dyspné og redusert toleranse for fysisk aktivitet.

Selv om pulmonal hypertensjon tidligere ble ansett som en uhelbredelig sykdom, har utviklingen av målrettede medisiner og kirurgiske behandlingsmuligheter ført til at flere pasienter lever lengre og med bedre livskvalitet¹.

Årsaker og klassifisering

Pulmonal hypertensjon kan ha en rekke ulike årsaker, og klassifiseres i henhold til NICE-klassifikasjonen i fem hovedgrupper⁴:

• Gruppe 1: Pulmonal arteriehypertensjon (PAH), inkludert idiopatisk PAH, arvelig PAH, legemiddel- og toksinutløst PAH, samt PAH assosiert med bindevevssykdommer, HIV-infeksjon, portal hypertensjon, medfødte hjertefeil og schistosomiasis.

• Gruppe 2: PH som følge av venstresidig hjertesykdom.

• Gruppe 3: PH relatert til lungesykdommer (som KOLS) eller hypoksi.

• Gruppe 4: Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH).

• Gruppe 5: PH med uklare eller multifaktorielle mekanismer.

Anatomi – pulmonal kretsløp

Blodets reise i det pulmonale kretsløpet begynner i høyre atrium hvor venøst blod samles. Blodet pumpes videre til høyre ventrikkel og derfra inn i pulmonalarterien som leder blodet mot lungekapillærene. Her skjer gassutvekslingen mellom alveolene og blodet, separert kun av en ekstremt tynn membran. Oksygenert blod returnerer deretter til venstre atrium via pulmonalvenene, hvor det igjen blir en del av systemisk sirkulasjon.

Epidemiologi og risikofaktorer

Forekomsten av pulmonal hypertensjon varierer betydelig avhengig av bakenforliggende årsak. Generelt estimeres prevalensen til å være mellom 10 og 52 tilfeller per million innbyggere, og kvinner er mer utsatt enn menn.

Kjente risikofaktorer inkluderer³:

• Bruk av visse medikamenter og toksiner.

• HIV-infeksjon (HIV-assosiert pulmonal arteriehypertensjon).

• Portal hypertensjon og leversykdom (porto-pulmonal hypertensjon).

• Bindevevssykdommer, særlig systemisk sklerose.

Symptomer og klinisk presentasjon

Hovedsymptomet ved pulmonal hypertensjon er dyspné, spesielt ved anstrengelse¹. Etter hvert som sykdommen utvikler seg kan pasientene oppleve:

• Tretthet og nedsatt fysisk yteevne.

• Brystsmerter.

• Svimmelhet eller synkope ved aktivitet.

• Ødem i ben og ankler som følge av høyresidig hjertesvikt.

Til tross for alvorligheten av symptomene har studier vist at fysisk aktivitet under nøye oppfølging er trygt for mange pasienter og kan forbedre både funksjonskapasitet og livskvalitet.

Medisinsk og fysioterapeutisk behandling

Behandlingen av pulmonal hypertensjon inkluderer:

• Medikamentell terapi: Spesifikke PH-målrettede medisiner for å redusere pulmonal vaskulær motstand og forbedre hjertets pumpefunksjon.

• Behandling av underliggende årsak: Optimalisering av eventuell bakenforliggende hjertesykdom, lungesykdom eller andre utløsende faktorer.

• Kirurgiske alternativer: Ved kronisk tromboembolisk PH kan kirurgisk trombendarterektomi være aktuelt.

Fysioterapi spiller en viktig rolle i håndteringen ved å:

• Fremme trygge fysiske aktiviteter.

• Bevare funksjonell uavhengighet.

• Støtte pasienten i å utvikle selvhåndteringsstrategier for å mestre sin sykdom.

Målrettet fysioterapi omfatter skånsom kondisjonstrening, styrketrening, pusteteknikker og tilpasning av daglige aktiviteter for å opprettholde livskvalitet og funksjonsnivå.

Patologi ved pulmonal hypertensjon

Pulmonal arteriehypertensjon defineres som en gjennomsnittlig pulmonalarterietrykk (mPAP) på over 25 mmHg i hvile, eller over 30 mmHg ved anstrengelse, med en pulmonal kapillær kiletrykk (PCWP) på ≤15 mmHg, målt ved hjertekateterisering⁵.

For å måle disse trykkene benyttes ofte et pulmonal arteriekateter (Swan-Ganz-kateter), som har fire kanaler: én for måling av sentralt venetrykk (CVP), én for temperaturmåling via kaldt fortynningsmetode, én for oppblåsing av ballongen, og én distal kanal for måling av pulmonalarterietrykk og kiletrykk. Når kateterets ballong blåses opp og blokkerer blodstrømmen, kan man måle kiletrykket, som reflekterer trykket i venstre atrium.

Mekanisme og vaskulære forandringer

Pulmonal hypertensjon kan skyldes økt pulmonal venøs motstand, som er den vanligste mekanismen, eller økt pulmonal arterielt blodflow, for eksempel ved en venstre-til-høyre shunt.

Hoveddrivkraften bak alvorlig pulmonal hypertensjon er en arteriopati bestående av fire karakteristiske endringer:

• Muskelhypertrofi i arterieveggene.

• Intimal fortykkelse som reduserer lumen.

• Adventitial fortykkelse som ytterligere forsterker vaskulær motstand.

• Plexiforme lesjoner, som er fokal proliferasjon av endoteliale kanaler.

Utviklingen starter med muskulær hypertrofi i de mindre arteriene, før det gradvis påvirker større kar og fører til fibrose, noe som gjør forandringene irreversible³.

Klinisk presentasjon

Pasienter med pulmonal arteriehypertensjon presenterer typisk med:

• Dyspné, spesielt ved fysisk anstrengelse.

• Tegn på høyresidig hjertesvikt, som perifere ødemer og abdominal oppfylning.

• EKG-forandringer, inkludert høyre ventrikkelbelastning og hypertrofi³.

Symptomene utvikler seg gradvis, og sykdommen kan være utfordrende å diagnostisere tidlig uten målrettede undersøkelser.

Behandling og prognose

Den medisinske behandlingen av pulmonal arteriehypertensjon består av flere legemiddelklasser som virker på ulike mekanismer:

• Kalsiumkanalblokkere for å redusere vaskulær motstand.

• Nitrogenoksid som en potent vasodilator.

• Prostanoider som epoprostenol, treprostinil og iloprost.

• Endotelinreseptorantagonister som bosentan, sitaxsentan og ambrisentan.

• Fosfodiesterasehemmere som dipyridamol.

For noen pasienter kan kirurgiske tiltak vurderes:

• Hjerte-lunge-transplantasjon i utvalgte tilfeller med alvorlig sykdom.

• Atrial septostomi, hvor en liten åpning lages mellom atriene for å redusere høyresidige trykk, men dette er forbundet med høy risiko for tidlig mortalitet og redusert oksygenering.

• Pulmonal tromboendarterektomi hos pasienter med proksimale pulmonale embolier som årsak til hypertensjonen.

Til tross for fremskritt innen behandling, forblir prognosen alvorlig. Ubehandlet pulmonal arteriehypertensjon har en gjennomsnittlig overlevelse på omtrent tre år³. De vanligste dødsårsakene er høyresidig hjertesvikt eller plutselig hjertedød.

Takket være utviklingen og godkjenningen av hele 14 nye medisiner de siste tiårene, har behandlingsstrategiene endret seg betydelig, og det kreves kontinuerlig oppdatering av evidensbaserte retningslinjer for optimal behandling⁶.

Fysioterapi ved pulmonal hypertensjon

Fysioterapeuter spiller en sentral rolle i rehabiliteringen av pasienter med pulmonal hypertensjon, spesielt for å fremme fysisk aktivitet, styrke funksjonell uavhengighet og støtte pasientens evne til å mestre sykdommen i hverdagen¹.

Et bredt spekter av tiltak kan bidra til å fremme akutt bedring og forberede pasienten på trygg utskrivelse:

• Gradvis opptrapping av gåprogrammer tilpasset pasientens kapasitet.

• Individuelle treningsprogrammer basert på seng eller stol, med mål om å ivareta mobilitet på pasientens nivå.

• Respiratorisk behandling, inkludert teknikker for slimløsning ved behov.

• Pusteøvelser, som fokuserer på effektiv ventilasjon og redusering av åndedrettsbesvær.

• Veiledning i pusteteknikker som for eksempel leppepust for å håndtere dyspné.

• Råd om aktivitetsdisponering, med vekt på å unngå overanstrengelse og å finne riktig balanse mellom aktivitet og hvile.

• Vurdering av oksygenbehov, spesielt ved aktivitet, for å sikre adekvat oksygentilførsel.

• Avslapningsteknikker for å dempe angst og stress knyttet til pustevansker.

• Stimulering til bruk av stasjonær ergometersykkel, tilpasset pasientens utholdenhet.

• Opplæring og informasjon til pasient, familie og pårørende for å skape trygghet rundt fysisk aktivitet.

Det er viktig å være klar over at mange pasienter med pulmonal hypertensjon kan være preget av angst knyttet til trening, ofte som følge av tidligere erfaringer med alvorlig dyspné eller råd om å unngå anstrengelse. Derfor er det essensielt å gi grundig informasjon, veiledning og trygghet i forbindelse med fysisk aktivitet¹.

Pulmonal rehabilitering

Pulmonal rehabilitering er en sterkt evidensbasert intervensjon som har dokumentert effekt ved en rekke lungesykdommer. Henvisning til et strukturert rehabiliteringsprogram anbefales for pasienter med pulmonal hypertensjon, der fokus ligger på forbedring av funksjonell kapasitet, mestring og livskvalitet¹.

Retningslinjer for fysisk aktivitet

Ved opplæring og tilrettelegging for fysisk aktivitet bør følgende anbefalinger følges:

• Unngå løfting, skyving eller trekking av gjenstander over 10 kg, da slike aktiviteter kan øke det pulmonale trykket.

• Fremme daglig gange som et sentralt tiltak for å styrke muskulatur og bedre sirkulasjon.

• Begrense høyintensiv aerob trening, fordi lungefunksjonen ofte ikke kan møte oksygenbehovet ved høy belastning.

• Unngå aktiviteter som utløser betydelig åndenød eller svimmelhet; aktiviteter bør tilpasses ved hjelp av pacing-strategier⁷.

Pasienter bør få hjelp til å forstå at regelmessig, moderat aktivitet kan være trygt og gunstig, og at hvileperioder må planlegges på en systematisk måte.

Komplementære tiltak

For å støtte behandlingsforløpet ytterligere bør følgende inngå i fysioterapeutens plan:

• Veiledning om sovestillinger: Bruk av skumkiler eller justerbare senger for å heve overkroppen kan lette pusten under søvn. Det er viktig at stillingen tilpasses slik at bøyen skjer i midjeområdet, ikke i nakke eller rygg.

• Kostholdsråd, med fokus på lavt saltinntak, sunt kosthold og vektkontroll.

• Motivasjon for røykeslutt, dersom aktuelt, for å redusere sykdomsprogresjon.

• Tilrettelegging for et hjemmetreningsprogram bestående av utholdenhetstrening, styrketrening, fleksibilitetstrening og pusteøvelser.

• Bevissthet om væskebalanse, inkludert eventuelle restriksjoner for væskeinntak.

Måleverktøy og oppfølging

For evaluering av pasientens fremgang anbefales bruk av:

• 6-minutters gangtest for å vurdere utholdenhet ved milde eller asymptomatiske tilfeller.

• Borg skala for opplevd anstrengelse for å justere treningsintensitet.

• Short-Form 36 Health Survey (SF-36) for å måle livskvalitet over tid⁴.

Avsluttende bemerkninger

Pulmonal hypertensjon, definert som et hviletrykk i pulmonalarterien på 25 mmHg eller høyere, er en alvorlig, men i økende grad håndterbar tilstand. Takket være fremskritt i hemodynamisk forståelse og utviklingen av målrettede behandlinger, lever flere pasienter nå lenger og med bedre livskvalitet⁸.

Fysioterapi spiller en nøkkelrolle i dette bildet ved å fremme aktivitet, funksjonell uavhengighet og mestring som en naturlig del av pasientens behandling og livsstrategi¹.

Kilder:

1. Keen C, Fowler-Davis S, McLean S, Manson J. Physiotherapy practice in pulmonary hypertension: physiotherapist and patient perspectives. Pulmonary circulation. 2018 Jun;8(3):2045894018783738.

2. Healthline PH m:https://www.healthline.com/health/pulmonary-hypertension-prognosis

3. Radiopedia Pulmonary Hypertension. :https://radiopaedia.org/articles/pulmonary-hypertension-1

4. Radiopedia. Pulmonary hypertension (2013 classification). :https://radiopaedia.org/articles/pulmonary-hypertension-2013-classification?lang=gb

5. MedCram - Medical Lectures Explained CLEARLY . Pulmonary Hypertension Explained Clearly by MedCram.com

6. Klinger JR, Elliott CG, Levine DJ, Bossone E, Duvall L, Fagan K, et al. Therapy for pulmonary arterial hypertension in adults: update of the CHEST guideline and expert panel report. Chest. 2019;155(3):565-86.

7. Cleveland Clinic PH :https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/6530-pulmonary-hypertension-ph/management-and-treatment

8. Gohar A, Shrestha A, Stys A. Pulmonary Hypertension: Brief Review Article. South Dakota Medicine. 2019;72(5).218-224.